Kas ir netipisks parkinsonisms un kā tas tiek ārstēts?

Saturs

• Pārskats
• Veidi
• Simptomi
• PD pret netipisku parkinsonismu
• Cēloņi un riska faktori
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Iespējamās komplikācijas
• Outlook

Pārskats

Parkinsona slimība (PD) ir smadzeņu slimība, kas ietekmē kustības un koordināciju. Neironi (nervu šūnas) smadzeņu daļā, ko sauc par Essentiia nigra mirst. Tas noved pie muskuļu kontroles zaudēšanas.

Citiem stāvokļiem ir raksturīgi daži PD simptomi, taču tiem ir dažādi cēloņi. Šos stāvokļus sauc par netipisku parkinsonismu vai netipiskiem parkinsonisma sindromiem.

Veidi

Netipisks parkinsonisms ietver vairākus nosacījumus, kas līdzīgi PD. Starp tiem ir:

• Lewy ķermeņa demence (LBD)
• vairāku sistēmu atrofija (MSA)
• progresējoša supranukleārā paralīze (PSP)
• kortikosbāzu deģenerācija (CBD)

Katrs no šiem netipiskajiem parkinsonisma sindromiem rodas mazāk nekā 1 procentā no visiem iedzīvotājiem:

• LBD: 400 gadījumi uz 100 000 cilvēku
• MSA: 5 līdz 10 gadījumi uz 100 000 cilvēku
• PSP: 5 līdz 10 gadījumi uz 100 000 cilvēku
• CBD: 1 gadījums 100 000 cilvēku

Simptomi

PD simptomi dažādiem cilvēkiem atšķiras. Dažiem cilvēkiem ir trīce, parasti vienā ķermeņa pusē. Citiem ar PD ir muskuļu sasalšana vai līdzsvara grūtības. Jums varētu būt PD simptomi, kas gadiem ilgi ir viegli. Kādam citam var būt simptomi, kas ātri pasliktinās.

Netipiskiem parkinsonisma sindromiem katram ir savs simptomu kopums:

• LBD: Domāšana un atmiņas pasliktināšanās. Halucinācijas un grūtības saglabāt modrību ir pazīmes, kas parasti parādās agri.
• MSA: Pastaigas un līdzsvara problēmas ir īpaši raksturīgas šim stāvoklim. Jums var būt arī simptomi, kas saistīti ar autonomo nervu sistēmu (ANS), kas ir nervu sistēmas daļa, kas kontrolē tādas funkcijas kā gremošana un cirkulācija. Tie ietver:
  • aizcietējums
  • nesaturēšana
  • pēkšņa asinsspiediena pazemināšanās, pieceļoties (ortostatiska hipotensija)
• PSP: Starp galvenajiem šo traucējumu simptomiem ir problēmas ar staigāšanu un līdzsvaru, acu kustību, runu un domāšanas prasmēm.
• CBD: Galvenie šī stāvokļa simptomi ir lēnas kustības, grūtības ar spontānām kustībām, muskuļu stingrība, smaga trīce un ekstremitāšu stāja vai novietojums.

PD pret netipisku parkinsonismu

PD un netipiska parkinsonisma simptomi dažreiz ir identiski. Tāpēc precīza diagnozes noteikšanā pārbaude un attēlveidošana ir tik svarīga. Netipisks parkinsonisms sākotnēji tiek diagnosticēts kā PD.

Viena no galvenajām atšķirībām starp abiem stāvokļiem ir tā, ka netipiski parkinsonisma simptomi mēdz parādīties agrāk nekā ar PD. Problēmas ar līdzsvaru, muskuļu sasalšanu, domāšanas prasmēm, runu un rīšanu parādās ātrāk. Viņi arī progresē ātrāk, ja jums ir netipisks parkinsonisms.

PD simptomi bieži parādās vispirms vienā ķermeņa pusē. Ar netipisku parkinsonismu pazīmes sākumā parasti ir abās pusēs.

Vēl viena galvenā atšķirība starp PD un netipisko parkinsonismu ir tā, kas notiek smadzenēs. Ja jums ir PD, jūs zaudējat neironus, kas smadzenēs padara ķīmisku dopamīnu. Tas palīdz kontrolēt kustību. Tomēr jūsu smadzenēs joprojām ir dopamīna receptori. Šie receptori ļauj levodopu (Sinemet) sintezēt dopamīnā.

Tomēr, ja jums ir netipisks Parkinsona sindroms, jūs, iespējams, zaudējat dopamīna receptorus. Levodopa nebūs tik efektīva, lai kontrolētu jūsu simptomus.

Cēloņi un riska faktori

Netipiskiem parkinsonisma sindromiem katram ir savi cēloņi. Zinātnieki joprojām nezina, kāpēc cilvēkiem attīstās PD vai netipisks parkinsonisms. PD un tādiem stāvokļiem kā MSA var būt ģenētiska sastāvdaļa. Pētījumi arī liecina, ka pie vainas var būt dažu vides toksīnu iedarbība.

Katru stāvokli nosaka noteiktas smadzeņu izmaiņas:

• LBD: Neparasts alfa-sinukleīna olbaltumvielu uzkrāšanās smadzeņu šūnās.
• PSP: Tau olbaltumvielu uzkrāšanās smadzeņu priekšējā daivā, smadzenītēs, musta nigrā un smadzeņu stumbrā.
• MSA: Nenormāla alfa-sinukleīna olbaltumvielu uzkrāšanās, kas var ietekmēt garastāvokli, smadzenītes un ANS.
• CBD: Tau olbaltumvielu uzkrāšanās, kas parasti ietekmē vienu ķermeņa pusi un apgrūtina pārvietošanos.

Diagnoze

Netipiska parkinsonisma diagnosticēšana sākas ar visu jūsu simptomu un slimības vēstures pārskatīšanu.

Novērtējumā būs arī neiroloģiskais eksāmens. Ārsts var novērot, kā jūs staigājat pa istabu, sēžaties, pieceļaties un veicat citas pamata kustības. Viņi meklēs līdzsvara un koordinācijas problēmas. Ārsts var veikt arī dažus vienkāršus roku un kāju izturības testus.

Jūs varat veikt dažas savas garīgās spējas pārbaudes, piemēram, atkārtot numuru sarakstus vai atbildēt uz jautājumiem par pašreizējiem notikumiem.

Ārsts var pasūtīt smadzeņu attēlveidošanas testus. Daži parasti izmantotie testi ietver:

• Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana: radioaktīvā krāsa, ko sauc par marķieri, atklāj smadzeņu slimības vai ievainojuma pazīmes.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšana: magnētiskais lauks un radioviļņi rada attēlus no ķermeņa iekšpuses.
• DAT-SPECT: Datortomogrāfijas (CT) skenēšanas veids pārbauda dopamīna kustību smadzenēs.

Ārstēšana

Pašlaik neārstē netipisko parkinsonismu. Ārstēšanas mērķis ir simptomu pārvaldīšana pēc iespējas ilgāk. Katram traucējumam piemērotas zāles ir atkarīgas no jūsu simptomiem un no tā, kā jūs reaģējat uz ārstēšanu.

LBD gadījumā daži cilvēki atklāj simptomus ar holīnesterāzes inhibitoriem. Šīs zāles palielina neirotransmiteru aktivitāti, kas ietekmē atmiņu un spriedumu.

PSP gadījumā levodopa un līdzīgas zāles, kas darbojas kā dopamīns, dažiem cilvēkiem ir noderīgas.

Dalība fiziskajā vai darba terapijā var palīdzēt arī lielākajā daļā šo stāvokļu. Arī fiziska aktivitāte var palīdzēt mazināt simptomus.

Iespējamās komplikācijas

Iespējams, ka visnopietnākā komplikācija no jebkura no šiem stāvokļiem ir demence. Vispirms jums var attīstīties viegli kognitīvi traucējumi (MCI), kas var pārāk netraucēt ikdienas aktivitātēm. Ja jūsu domāšanas prasmes un atmiņa pakāpeniski pasliktinās, jums var būt nepieciešama ģimenes palīdzība, mājas veselības palīdzība vai dzīvesvieta ar dzīvesvietu.

Tā kā šie apstākļi ietekmē līdzsvaru un koordināciju, kritiena risks kļūst par nozīmīgu problēmu. PD vai netipisks parkinsonisms nozīmē izvairīties no kritieniem un lūzumiem. Padariet savas mājas drošākas, atbrīvojoties no paklāju paklājiem, naktī apgaismojot gaiteņus un vannas istabā uzstādot satveršanas stieņus.

Outlook

Netipiski Parkinsonisma sindromi ir progresējošas slimības. Tas nozīmē, ka laika gaitā viņu simptomi turpinās pasliktināties. Lai gan šie traucējumi nav ārstējami, ir ārstniecības līdzekļi, kas var palīdzēt palēnināt to progresēšanu. Ir ļoti svarīgi, lai jūs lietotu zāles tieši tā, kā noteicis ārsts. Ja neesat pārliecināts par ārstēšanu, zvaniet ārsta birojam.

PD un netipisks parkinsonisms ietekmē katru cilvēku atšķirīgi. Šīs atšķirības ietver simptomu veidu un smagumu, kā arī paredzamo dzīves ilgumu. Pētījumā, ko ziņoja Amerikas ģimenes ārsts, atklājās, ka sievietes, kurām ir diagnosticēta PD 70 gadu vecumā vai vecāk, dzīvo vidēji vēl 11 gadus. Vīrieši vecumā no 70 gadiem, kuriem diagnosticēta PD, dzīvo vidēji vēl aptuveni 8 gadus. Cilvēkiem ar netipisku parkinsonismu dzīves ilgums ir īsāks.

Šie aprēķini var ievērojami atšķirties atkarībā no jūsu vispārējās veselības. Jo veselīgāks jūs esat, kad tiek diagnosticēts, jo lielākas ir iespējas dzīvot ilgāk ar netipisku parkinsonismu.