Oligohidramnionu secība (Potera sindroms)

Saturs

• Kas ir oligohidramniju secība?
• Kāpēc amnija šķidrums ir svarīgs?
• Kas izraisa oligohidramniju secību?
• Kurš ir pakļauts oligohidramniju secībai?
• Kādi ir oligohidramniju secības simptomi?
• Kā tiek diagnosticēta oligohidramnionu secība?
• Kā tiek ārstēta oligohidramniju secība?
• Kāda ir oligohidramniju secības perspektīva?
• Jautājumi un atbildes
• J:
• A:

Kas ir oligohidramniju secība?

Grūtniecības laikā auglis tiek peldēts amnija šķidrumā. Nepietiekams amnija šķidrums ir stāvoklis, ko dēvē par oligohidramniju. Amnija šķidrums ir kritisks. Tas palīdz auglim pareizi attīstīties. Oligohidramnioni ir saistīti ar daudziem dažādiem stāvokļiem, kas ietekmē augļa orgānus.

Oligohidramnionu secība ir stāvoklis, kas attīstās grūtniecības laikā, kad rodas oligohidramnioni. Oligohidramnionu secība jeb Potera sindroms ir notikumu virkne, kuras rezultātā rodas nopietnas augļa patoloģijas. Nosaukums attiecas uz Dr. Edith Potter, kurš vispirms raksturoja augļa vai jaundzimušā, kuriem ir šis stāvoklis, fizisko izskatu.

Ne visiem augļiem rodas anomālijas zema amnija šķidruma līmeņa dēļ. Oligohydramnios secības rašanās ir atkarīga no dažiem faktoriem: grūtniecības stadijas un amnija šķidruma līmeņa. Visgrūtākās šķiet vēlākās grūtniecības stadijas. Ja tajā laikā notiek oligohidramnionu secība, nopietnāks stāvoklis var būt.

Oligohidramnioni rodas apmēram 4 procentos grūtniecību. Ne visi gadījumi ir saistīti ar izteiktu šķidruma samazināšanos. Oligohydramnios secība notiek apmēram 1 no 4000 dzimušajiem, saskaņā ar Vēstnesis par klīnisko neiroloģiju.

Kāpēc amnija šķidrums ir svarīgs?

Amnija šķidrums kalpo vairākiem galvenajiem mērķiem augošam bērniņam. Tie ietver:

• palīdzība mazuļa plaušu augšanā un attīstībā
• spilvenu un aizsargā bērnu
• palīdz mazuļa muskuļiem un kauliem attīstīties
• nabassaite nedrīkst būt saspiesta, kas var ietekmēt asins plūsmu un barošanu ar bērnu
• uzturēt nemainīgu temperatūru
• eļļojiet augļa ķermeņa daļas un neļauj tām saplūst

Amnija šķidrumā ir arī barības vielas, hormoni un antivielas, kas palīdz cīnīties ar infekcijām. Aptuveni 36 grūtniecības nedēļās saskaņā ar Dimes martu sievietes dzemdē parasti ir apmēram 1 ceturtdaļa amnija šķidruma.

Kas izraisa oligohidramniju secību?

Ne vienmēr ir iespējams noteikt, kas izraisa zemu amnija šķidruma līmeni. Viens no iespējamiem cēloņiem ir nepārtraukta amnija šķidruma noplūde, jo amnija membrānas ir plīsis.

Pēc 20 nedēļu attīstības brīža mazuļa urīns lielā mērā veido amnija šķidrumu. Bērna nieres ir atbildīgas par šķidrumu filtrēšanu un urīna ražošanu. Ja nieres nedarbojas pareizi, mazulis nevar izdalīt pietiekami daudz urīna. Tas izraisīs nepietiekamu amnija šķidruma daudzumu. Notikumu virkne, kas izriet no nieru defektiem (piemēram, kroplības vai mazspējas), var izraisīt oligohidramniju secību.

Dažreiz ģenētiskās mutācijas var ietekmēt nieru attīstību. Šo noviržu piemēri var būt:

• autosomāli dominējošā policistisko nieru slimība
• autosomāli recesīva policistisko nieru slimība
• iedzimta nieru adysplāzija

Paaugstināts asinsspiediens vai cukura diabēts pirms sievietes iestāšanās var arī veicināt oligohidramnionu secību.

Kurš ir pakļauts oligohidramniju secībai?

Oligohidramnionu secība visbiežāk ietekmē mazuļus vīriešus. Dažiem augļa nieru mazspējas cēloņiem, šķiet, ir ģenētisks iemesls.

Atsevišķu nieru slimību ģimenes anamnēze var palielināt sievietes risku saslimt ar oligohidramnionu secību grūtniecības laikā.

Kādi ir oligohidramniju secības simptomi?

Ja amnija šķidruma līmenis ir pārāk zems, var rasties vairāki augļa simptomi.

Ierobežots amnija šķidrums padara amonjaka dobumu mazāku nekā parasti. Tas sašaurina augli, kas traucē normālu attīstību un augšanu. Oligohidramnionu secības simptomi auglim var ietvert sejas patoloģijas, tai skaitā:

• plašs deguna tilts
• plaši novietotas acis
• zemu iestatītas ausis

Ja oligohidramnionu secību izraisa augļa nieru mazspēja, urīna izdalīšanās pēc dzimšanas ir zema vai vispār nav. Ierobežots amnija šķidrums arī traucē normālu plaušu attīstību. Ja bērniņš izdzīvo dzimšanas laikā, viņam vai viņai, iespējams, būs apgrūtināta elpošana.

Kā tiek diagnosticēta oligohidramnionu secība?

Ārsts var diagnosticēt oligohidramnionu secību ar ultraskaņas palīdzību. Ar ultraskaņu var noteikt zemu amnija šķidruma līmeni un patoloģisku nieru attīstību auglim.

Amnija šķidruma noplūde ir vēl viena iespējama oligohidramniju secības pazīme. Tomēr noplūde ne vienmēr notiek.

Pēc mazuļa piedzimšanas plaušu un nieru rentgenogramma var palīdzēt ārstam pārbaudīt, vai nav patoloģiskas attīstības. Tas var palīdzēt diagnosticēt oligohidramnionu secību jaundzimušajam.

Kā tiek ārstēta oligohidramniju secība?

Pašlaik oligohidramniju secību nevar izārstēt. Dažreiz ārsti veiks amnioinfūziju, kas ietver šķidruma ievadīšanu dzemdē. Šķidrums nesatur tos pašus hormonus un antivielas kā mātes amnija šķidrums. Bet tas mazina bērnu un dod viņam vairāk laika attīstīties. Šī infūzija var palielināt infekcijas risku, un ar to var nebūt pietiekami, lai palīdzētu plaušām attīstīties.

Daudzos gadījumos stāvoklis var izraisīt abortu. Citos gadījumos auglis ir nedzīvs vai mirst īsi pēc piedzimšanas. Ja bērniņš izdzīvo līdz dzimšanai, viņam vai viņai var būt nepieciešama reanimācija.

Kāda ir oligohidramniju secības perspektīva?

Oligohidramniju secības prognoze parasti ir ļoti slikta. Stāvoklis parasti ir letāls. Tā kā zīdaiņa plaušas neattīstās pareizi amnija šķidruma trūkuma dēļ, zīdainim bieži rodas elpošanas traucējumi.

Ar oligohidramniju secību saistītās sekas ir:

• iedzimti defekti, piemēram, nepareizi strādājošas nieres
• aborts vai augļa nāve pirms 20 grūtniecības nedēļām
• priekšlaicīgas dzemdības vai pirms bērna piedzimšanas 37 nedēļas
• nedzīvi dzimis bērns, kura dzemdē mirst pirms 20 nedēļu vecuma

Ja mazulim rodas oligohidramnionu secība un ja bērns ir pietiekami attīstīts, lai viņš piedzimtu, ārsts var ieteikt izvadīt bērnu caur ķeizargrieziena sadaļu (C sadaļa). Tas var ļaut mazuļa plaušām nobriest. Izdzīvošanas rādītāji visbiežāk ir atkarīgi no mazuļa plaušu attīstības. Zīdaiņiem var rasties arī nieru mazspēja. Iespējams, ka mazulis varēs saņemt dialīzi, lai darbotos kā mākslīgā niere un, iespējams, saņemtu nieres transplantātu, kad viņš kļūst vecāks.

Diemžēl pagaidām nav zināma oligohidramnionu sekvences novēršana.

Jautājumi un atbildes

J:

Vai auglim ir iespējams izdzīvot oligohidramnionu secībā un dzīvot normālu, veselīgu dzīvi? Ja jā, vai ir kādas veselības komplikācijas, kurām var būt nepieciešama ilgstoša ārstēšana?

A:

Oligohidramnionu secības diagnozes saņemšana nozīmē zināmas pakāpes fiziskas kroplības. Šo malformāciju rašanās uz augļa izdzīvošanu lielā mērā ir atkarīga no tā, cik nieres tiek skartas. Vissvarīgākais ir atkarīgs no tā, vai plaušas ir attīstījušās. Ja auglim ir oligohidramnionu secība, bet tam ir pietiekama plaušu attīstība un nieru darbība, tas var pārdzīvot dzimšanu, saņemt dialīzi un galu galā saņemt nieres transplantātu. Pretējā gadījumā prognoze diemžēl ir nelabvēlīga. Lūdzu, nekautrējieties meklēt vietni potterssyndrome.org, lai iegūtu sīkāku informāciju pēc nepieciešamības.