Policistisko nieru slimība

Saturs

• Kas ir policistisko nieru slimība?
• Kādi ir PKD simptomi?
• Kas izraisa PKD?
• Autosomāli dominējošais PKD
• Autosomāli recesīvs PKD
• Iegādāta cistiskā nieru slimība
• Kā tiek diagnosticēts PKD?
• Kādas ir PKD komplikācijas?
• Kā ārstē PKD?
• Pārvarēšana un atbalsts PKD
• Reproduktīvais atbalsts
• Nieru mazspēja un transplantācijas iespējas
• Kādas ir prognozes cilvēkiem ar PKD?

Kas ir policistisko nieru slimība?

Policistisko nieru slimība (PKD) ir iedzimta nieru slimība. Tas izraisa ar šķidrumu pildītas cistas nierēs. PKD var pasliktināt nieru darbību un galu galā izraisīt nieru mazspēju.

PKD ir ceturtais galvenais nieru mazspējas cēlonis. Cilvēkiem ar PKD var attīstīties arī aknu cistas un citas komplikācijas.

Kādi ir PKD simptomi?

Daudzi cilvēki gadiem ilgi dzīvo ar PKD, nejūtot simptomus, kas saistīti ar šo slimību. Cistas parasti pieaug par 0,5 collas vai lielākas, pirms cilvēks sāk pamanīt simptomus. Sākotnējie simptomi, kas saistīti ar PKD, var ietvert:

• sāpes vai jutīgums vēderā
• asinis urīnā
• bieža urinēšana
• sāpes sānos
• urīnceļu infekcija (UTI)
• nierakmeņi
• sāpes vai smaguma sajūta mugurā
• āda, kurā viegli zilumi
• bāla ādas krāsa
• nogurums
• locītavu sāpes
• nagu patoloģijas

Bērniem ar autosomāli recesīvu PKD var būt šādi simptomi:

• augsts asinsspiediens
• UTI
• bieža urinēšana

Simptomi bērniem var atgādināt citus traucējumus. Ir svarīgi saņemt medicīnisko palīdzību bērnam, kurš piedzīvo kādu no iepriekš uzskaitītajiem simptomiem.

Kas izraisa PKD?

PKD parasti tiek iedzimts. Retāk tas attīstās cilvēkiem, kuriem ir citas nopietnas nieru problēmas. Pastāv trīs veidu PKD.

Autosomāli dominējošais PKD

Autosomāli dominējošo (ADPKD) dažreiz sauc par pieaugušo PKD. Saskaņā ar Nacionālā nieru fonda datiem tas veido apmēram 90 procentus gadījumu. Kādam no vecākiem ar PKD ir 50 procentu iespēja attīstīt šo stāvokli.

Simptomi parasti attīstās vēlāk, vecumā no 30 līdz 40 gadiem. Tomēr daži cilvēki simptomus sāk izjust bērnībā.

Autosomāli recesīvs PKD

Autosomāli recesīvs PKD (ARPKD) ir daudz retāk sastopams nekā ADPKD. Tas ir arī iedzimts, bet abiem vecākiem ir jāpārnēsā slimības gēns.

Cilvēkiem, kuri ir ARPKD nesēji, simptomi nebūs, ja viņiem ir tikai viens gēns. Ja viņi mantos divus gēnus, vienu no abiem vecākiem, viņiem būs ARPKD.

Ir četri ARPKD veidi:

• Perinatālā forma atrodas dzimšanas brīdī.
• Jaundzimušo forma rodas pirmajā dzīves mēnesī.
• Infantila forma rodas, kad bērns ir 3 līdz 12 mēnešus vecs.
• Nepilngadīgā forma rodas pēc bērna 1 gada vecuma.

Iegādāta cistiskā nieru slimība

Iegūtā cistiskā nieru slimība (ACKD) nav iedzimta. Parasti tas notiek vēlāk dzīvē.

ACKD parasti attīstās cilvēkiem, kuriem jau ir citas nieru problēmas. Biežāk tas sastopams cilvēkiem ar nieru mazspēju vai dialīzi.

Kā tiek diagnosticēts PKD?

Tā kā ADPKD un ARPKD ir iedzimtas, ārsts pārskatīs jūsu ģimenes vēsturi. Sākumā viņi var pasūtīt pilnīgu asins analīzi, lai meklētu anēmiju vai infekcijas pazīmes, un urīna analīzi, lai meklētu asinis, baktērijas vai olbaltumvielas urīnā.

Lai diagnosticētu visus trīs PKD veidus, ārsts var izmantot attēlveidošanas testus, lai meklētu nieru, aknu un citu orgānu cistas. Attēlveidošanas testi, ko izmanto PKD diagnosticēšanai, ietver:

• Vēdera dobuma ultraskaņa. Šajā neinvazīvajā testā tiek izmantoti skaņas viļņi, lai noskaidrotu, vai nierēs nav cistu.
• Vēdera dobuma CT skenēšana. Ar šo pārbaudi var noteikt mazākas cistas nierēs.
• Vēdera MRI skenēšana. Šis MRI izmanto spēcīgus magnētus, lai attēlotu ķermeni, lai vizualizētu nieru struktūru un meklētu cistas.
• Intravenoza pyelogram. Šajā testā tiek izmantota krāsviela, lai asinsvadi rentgenogrammā būtu redzamāki.

Kādas ir PKD komplikācijas?

Papildus simptomiem, kas parasti rodas ar PKD, var būt arī komplikācijas, jo nieru cistas palielinās.

Šīs komplikācijas var ietvert:

• novājināti apgabali artēriju sienās, kas pazīstami kā aortas vai smadzeņu aneirismas
• cistas uz un aknās
• cistas aizkuņģa dziedzerī un sēkliniekos
• diverticula, vai maisiņi vai kabatas resnās zarnas sienā
• katarakta vai aklums
• aknu slimība
• mitrālā vārstuļa prolapss
• anēmija vai nepietiekams sarkano asins šūnu skaits
• asiņošana vai cistu pārsprāgšana
• augsts asinsspiediens
• aknu mazspēja
• nierakmeņi
• sirds slimība

Kā ārstē PKD?

PKD ārstēšanas mērķis ir pārvaldīt simptomus un izvairīties no komplikācijām. Augsta asinsspiediena kontrole ir vissvarīgākā ārstēšanas sastāvdaļa.

Dažas ārstēšanas iespējas var ietvert:

• sāpju zāles, izņemot ibuprofēnu (Advil), kas nav ieteicams, jo tas var pasliktināt nieru slimības
• asinsspiediena zāles
• antibiotikas UTI ārstēšanai
• diēta ar zemu nātrija saturu
• diurētiskie līdzekļi, kas palīdz noņemt lieko šķidrumu no ķermeņa
• operācija cistu aizplūšanai un diskomforta mazināšanai

2018. gadā Pārtikas un zāļu pārvalde apstiprināja narkotiku ar nosaukumu tolvaptan (firmas nosaukums Jynarque) kā ADPKD ārstēšanu. To lieto, lai palēninātu nieru pagrimuma progresēšanu.

Viena no tolvaptāna nopietnām iespējamām blakusparādībām ir smagi aknu bojājumi, tāpēc ārsts regulāri kontrolē jūsu aknu un nieru veselību, lietojot šo medikamentu.

Ar progresējošu PKD, kas izraisa nieru mazspēju, var būt nepieciešama dialīze un nieru transplantācija. Var būt nepieciešams noņemt vienu vai abas nieres.

Pārvarēšana un atbalsts PKD

PKD diagnoze var nozīmēt izmaiņas un apsvērumus jums un jūsu ģimenei. Saņemot PKD diagnozi un pielāgojoties dzīvošanai ar šo stāvokli, jūs varat izjust dažādas emocijas.

Var būt noderīgi sazināties ar ģimenes un draugu atbalsta tīklu.

Jūs varat arī sazināties ar dietologu. Viņi var ieteikt diētas pasākumus, kas palīdzēs uzturēt zemu asinsspiedienu un samazināt nierēm nepieciešamo darbu, kurām jāfiltrē un jāsabalansē elektrolītu un nātrija līmenis.

Ir vairākas organizācijas, kas sniedz atbalstu un informāciju cilvēkiem, kuri dzīvo ar PKD:

• PKD fondam ir nodaļas visā valstī, lai atbalstītu cilvēkus ar PKD un viņu ģimenes. Apmeklējiet viņu vietni, lai atrastu sadaļu netālu no jums.
• Nacionālais nieru fonds (NKF) piedāvā izglītības un atbalsta grupas nieru slimniekiem un viņu ģimenēm.
• Amerikas nieru slimnieku asociācija (AAKP) iesaistās aizstāvībā, lai aizsargātu nieru slimnieku tiesības visos valdības līmeņos un apdrošināšanas organizācijās.

Varat arī sarunāties ar savu nefrologu vai vietējo dialīzes klīniku, lai atrastu atbalsta grupas jūsu reģionā. Lai piekļūtu šiem resursiem, jums nav jāveic dialīze.

Ja jūs neesat gatavs vai jums nav laika apmeklēt atbalsta grupu, katrai no šīm organizācijām ir pieejami tiešsaistes resursi un forumi.

Reproduktīvais atbalsts

Tā kā PKD var būt iedzimts stāvoklis, ārsts var ieteikt redzēt ģenētisko konsultantu. Viņi var jums palīdzēt izdomāt savas ģimenes slimības vēstures karti attiecībā uz PKD.

Ģenētiskās konsultācijas var būt iespēja, kas var palīdzēt izsvērt svarīgus lēmumus, piemēram, varbūtību, ka jūsu bērnam varētu būt PKD.

Nieru mazspēja un transplantācijas iespējas

Viena no nopietnākajām PKD komplikācijām ir nieru mazspēja. Tas ir tad, kad nieres vairs nespēj:

• filtru atkritumu produkti
• uzturēt šķidruma līdzsvaru
• uzturēt asinsspiedienu

Kad tas notiek, ārsts ar jums pārrunās iespējas, kas varētu ietvert nieru transplantāciju vai dialīzes procedūras, kas darbotos kā mākslīgās nieres.

Ja ārsts ievieto jūs nieru transplantācijas sarakstā, jūsu izvietojumu nosaka vairāki faktori. Tie ietver jūsu vispārējo veselību, paredzamo izdzīvošanu un laiku, kad esat bijis dialīzes laikā.

Ir arī iespējams, ka draugs vai radinieks varētu jums ziedot nieri. Tā kā cilvēki var dzīvot tikai ar vienu nieri, kurai ir salīdzinoši maz komplikāciju, šī iespēja var būt piemērota ģimenēm, kurām ir labprātīgs donors.

Lēmums par nieres transplantāciju vai nieres ziedošanu personai ar nieru slimībām var būt grūts. Runājot ar savu nefrologu, var palīdzēt nosvērt jūsu iespējas. Varat arī jautāt, kādi medikamenti un ārstēšanas veidi var palīdzēt pēc iespējas labāk dzīvot.

Saskaņā ar Aiovas Universitāti vidējā nieru transplantācija ļaus nieru darbībai no 10 līdz 12 gadiem.

Kādas ir prognozes cilvēkiem ar PKD?

Lielākajai daļai cilvēku PKD laika gaitā lēnām pasliktinās. Tiek lēsts, ka 50 procentiem cilvēku ar PKD nieru mazspēja būs līdz 60 gadu vecumam, liecina Nacionālais nieru fonds.

Pēc 70 gadu vecuma šis skaitlis palielinās līdz 60 procentiem. Tā kā nieres ir tik svarīgi orgāni, to mazspēja var sākt ietekmēt citus orgānus, piemēram, aknas.

Pareiza medicīniskā aprūpe var palīdzēt gadiem ilgi pārvaldīt PKD simptomus. Ja jums nav citu veselības traucējumu, iespējams, esat labs kandidāts nieru transplantācijai.

Jūs varat arī apsvērt sarunu ar ģenētisko konsultantu, ja jums ir PKD ģimenes anamnēze un plānojat bērnus.