Sezarija sindroms: simptomi un paredzamais dzīves ilgums

Saturs

• Kādas ir pazīmes un simptomi?
• Eritrodermas attēls
• Kas ir pakļauts riskam?
• Kas to izraisa?
• Kā tas tiek diagnosticēts?
• Kā tiek organizēts Sezārija sindroms?
• Kā tas tiek ārstēts?
• Psoralēns un UVA (PUVA)
• Ārpuskorporālā fotohemoterapija / fotoferēze (ECP)
• Radiācijas terapija
• Ķīmijterapija
• Imūnterapija (bioloģiskā terapija)
• Klīniskie pētījumi
• Outlook

Kas ir Sézary sindroms?

Sezarija sindroms ir ādas T-šūnu limfomas forma. Sezāriju šūnas ir īpašs leikocītu veids. Šajā stāvoklī vēža šūnas var atrast asinīs, ādā un limfmezglos. Vēzis var izplatīties arī uz citiem orgāniem.

Sezārija sindroms nav ļoti izplatīts, taču tas veido 3–5 procentus no ādas T-šūnu limfomas. Jūs varētu arī dzirdēt to ar nosaukumu Sézary eritrodermija vai Sézary limfoma.

Kādas ir pazīmes un simptomi?

Sezārija sindroma raksturīgā pazīme ir eritrodermija, sarkani, niezoši izsitumi, kas galu galā var aptvert pat 80 procentus ķermeņa. Citas pazīmes un simptomi ir:

• ādas pietūkums
• ādas plāksnes un audzēji
• palielināti limfmezgli
• ādas sabiezēšana uz plaukstām un pēdām
• nagu un pirkstu nagu patoloģijas
• apakšējie plakstiņi, kas pagriežas uz āru
• matu izkrišana
• problēmas ar ķermeņa temperatūras regulēšanu

Sezārija sindroms var izraisīt arī palielinātu liesu vai problēmas ar plaušām, aknām un kuņģa-zarnu trakta ceļu. Šī agresīvā vēža forma palielina citu vēža attīstības risku.

Eritrodermas attēls

Kas ir pakļauts riskam?

Sezārija sindromu var attīstīt ikviens, taču tas, visticamāk, skar cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem.

Kas to izraisa?

Precīzs cēlonis nav skaidrs. Bet lielākajai daļai cilvēku ar Sezārija sindromu vēža šūnu DNS ir hromosomu anomālijas, bet ne veselās šūnās. Tie nav iedzimti defekti, bet gan izmaiņas, kas notiek dzīves laikā.

Visizplatītākās novirzes ir DNS zudums no 10. un 17. hromosomas vai DNS pievienošana 8. un 17. hromosomai. Tomēr nav skaidrs, vai šīs novirzes izraisa vēzi.

Kā tas tiek diagnosticēts?

Jūsu ādas fiziska pārbaude var brīdināt ārstu par Sézary sindroma iespējamību. Diagnostiskā pārbaude var ietvert asins analīzes, lai identificētu marķierus (antigēnus) uz asins šūnu virsmas.

Tāpat kā ar citiem vēža veidiem, biopsija ir labākais veids, kā sasniegt diagnozi. Lai veiktu biopsiju, ārsts ņem nelielu ādas audu paraugu. Patologs pārbaudīs paraugu mikroskopā, lai meklētu vēža šūnas.

Biopsiju var veikt arī limfmezglos un kaulu smadzenēs. Attēlu testi, piemēram, CT, MRI vai PET skenēšana, var palīdzēt noteikt, vai vēzis ir izplatījies limfmezglos vai citos orgānos.

Kā tiek organizēts Sezārija sindroms?

Staging stāsta, cik tālu vēzis ir izplatījies un kādas ir labākās ārstēšanas iespējas.Sezarija sindroms tiek iestudēts šādi:

• 1A: Mazāk nekā 10 procenti ādas ir pārklāti ar sarkaniem plankumiem vai plāksnēm.
• 1B: Vairāk nekā 10 procenti ādas ir sarkana.
• 2A: Ir iesaistīts jebkurš ādas daudzums. Limfmezgli ir palielināti, bet ne vēža.
• 2B: Uz ādas ir izveidojies viens vai vairāki audzēji, kuru izmērs pārsniedz 1 centimetru. Limfmezgli ir palielināti, bet ne vēža.
• 3A: Lielākā daļa ādas ir sarkana, un tai var būt audzēji, plāksnes vai plankumi. Limfmezgli ir normāli vai palielināti, bet nav vēzis. Asinis var saturēt vai nebūt dažas Sézary šūnas.
• 3B: Lielākajā daļā ādas ir bojājumi. Limfmezgli var būt vai nav palielināti. Sēzary šūnu skaits asinīs ir mazs.
• 4A (1): Ādas bojājumi pārklāj jebkuru ādas virsmas daļu. Limfmezgli var būt vai nav palielināti. Sēzary šūnu skaits asinīs ir liels.
• 4A (2): Ādas bojājumi pārklāj jebkuru ādas virsmas daļu. Ir palielināti limfmezgli, un mikroskopiskās izmeklēšanas laikā šūnas izskatās ļoti patoloģiskas. Sezāriju šūnas asinīs var būt vai nebūt.
• 4B: Ādas bojājumi pārklāj jebkuru ādas virsmas daļu. Limfmezgli var būt normāli vai patoloģiski. Sezāriju šūnas asinīs var būt vai nebūt. Limfomas šūnas ir izplatījušās citos orgānos vai audos.

Kā tas tiek ārstēts?

Vairāki faktori ietekmē to, kura ārstēšana jums var būt vislabākā. Starp tiem ir:

• diagnozes stadijā
• vecums
• citas veselības problēmas

Tālāk ir minēti daži Sezārija sindroma ārstēšanas veidi.

Psoralēns un UVA (PUVA)

Zāles, ko sauc par psoralēnu un kurām ir tendence savākties vēža šūnās, injicē vēnā. Tas aktivizējas, ja tiek pakļauts ultravioletajai A (UVA) gaismai, kas vērsta uz jūsu ādu. Šis process iznīcina vēža šūnas, tikai minimāli kaitējot veseliem audiem.

Ārpuskorporālā fotohemoterapija / fotoferēze (ECP)

Pēc īpašu zāļu saņemšanas dažas asins šūnas tiek izvadītas no ķermeņa. Pirms to atkārtotas ievadīšanas ķermenī tie tiek apstrādāti ar UVA gaismu.

Radiācijas terapija

Augstas enerģijas rentgenstarus izmanto vēža šūnu iznīcināšanai. Ārējā stara starojumā iekārta sūta starus uz mērķtiecīgām ķermeņa vietām. Radiācijas terapija var mazināt arī sāpes un citus simptomus. Kopējā ādas elektronu staru (TSEB) staru terapija izmanto ārēju starojuma iekārtu, lai virzītu elektronus uz visa ķermeņa ādu.

Jūs varat arī veikt UVA un ultravioletā B (UVB) staru terapiju, izmantojot īpašu gaismu, kas vērsta uz jūsu ādu.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija ir sistēmiska ārstēšana, kurā spēcīgas zāles lieto vēža šūnu iznīcināšanai vai to dalīšanās apturēšanai. Dažas ķīmijterapijas zāles ir pieejamas tablešu formā, un citas jāievada intravenozi.

Imūnterapija (bioloģiskā terapija)

Narkotikas, piemēram, interferonus, izmanto, lai pamudinātu jūsu pašu imūnsistēmu cīnīties ar vēzi.

Zāles, ko lieto Sézary sindroma ārstēšanai, ir:

• alemtuzumabs (Campath), monoklonāla antiviela
• beksarotīns (Targretin), retinoīds
• brentuksimaba vedotīns (Adcetris), antivielu un zāļu konjugāts
• hlorambucils (Leukeran), ķīmijterapijas zāles
• kortikosteroīdi ādas simptomu mazināšanai
• ciklofosfamīds (citoksāns), ķīmijterapijas zāles
• denileukīna difitokss (Ontak), bioloģiskās atbildes modifikators
• gemcitabīns (Gemzar), antimetabolīta ķīmijterapija
• alfa interferons vai interleikīns-2, imūnstimulatori
• lenalidomīds (Revlimid), angiogenezes inhibitors
• liposomu doksorubicīns (Doxil), ķīmijterapijas zāles
• metotreksāts (Trexall), antimetabolīta ķīmijterapija
• pentostatīns (Nipent), antimetabolīta ķīmijterapija
• romidepsīns (Istodax), histona deacetilāzes inhibitors
• vorinostats (Zolinza), histona deacetilāzes inhibitors

Jūsu ārsts var izrakstīt zāļu vai zāļu kombinācijas, kā arī citas terapijas. Tas tiks balstīts uz vēža stadiju un to, cik labi jūs reaģējat uz konkrētu ārstēšanu.

Ārstēšana 1. un 2. posmā, iespējams, ietver:

• lokāli kortikosteroīdi
• retinoīdi, lenalidomīds, histona deacetilāzes inhibitori
• PUVA
• starojums ar TSEB vai UVB
• bioloģiskā terapija pati vai ar ādas terapiju
• vietējā ķīmijterapija
• sistēmiska ķīmijterapija, iespējams, apvienota ar ādas terapiju

3. un 4. posmu var apstrādāt ar:

• lokāli kortikosteroīdi
• lenalidomīds, beksarotīns, histona deacetilāzes inhibitori
• PUVA
• ECP atsevišķi vai kopā ar TSEB
• starojums ar TSEB vai UVB un UVA starojumu
• bioloģiskā terapija pati vai ar ādas terapiju
• vietējā ķīmijterapija
• sistēmiska ķīmijterapija, iespējams, apvienota ar ādas terapiju

Ja ārstēšana vairs nedarbojas, cilmes šūnu transplantācija var būt iespēja.

Klīniskie pētījumi

Pētījumi par vēža ārstēšanu turpinās, un klīniskie pētījumi ir daļa no šī procesa. Klīniskā pētījumā jums var būt pieejama revolucionāra terapija, kas nav pieejama nekur citur. Lai iegūtu vairāk informācijas par klīniskajiem pētījumiem, vaicājiet savam onkologam vai apmeklējiet ClinicalTrials.gov.

Outlook

Sézary sindroms ir īpaši agresīvs vēzis. Ārstējot, jūs varētu palēnināt slimības progresēšanu vai pat nonākt remisijā. Bet novājināta imūnsistēma var padarīt jūs neaizsargātu pret oportūnistisku infekciju un citiem vēža veidiem.

Vidējā dzīvildze ir bijusi no 2 līdz 4 gadiem, taču šis rādītājs uzlabojas, izmantojot jaunākas ārstēšanas metodes.

Apmeklējiet ārstu un pēc iespējas ātrāk sāciet ārstēšanu, lai nodrošinātu vislabvēlīgāko perspektīvu.