Wiskott-Aldrich sindroms

Saturs

• Viskota-Aldriha sindroma simptomi
• Viskota-Aldriha sindroma ārstēšana

Wiskott-Aldrich sindroms ir ģenētiska slimība, kas apdraud imūnsistēmu, iesaistot T un B limfocītus, un asins šūnas, kas palīdz kontrolēt asiņošanu, trombocītus.

Viskota-Aldriha sindroma simptomi

Viskota-Aldriha sindroma simptomi var būt:

Tieksme uz asiņošanu:

• Samazināts trombocītu skaits un lielums asinīs;
• Ādas asinsizplūdumi, kam raksturīgi sarkanzili punkti, kas ir tapas galvas izmērā, saukti par “petehijām”, vai arī tie var būt lielāki un līdzināties sasitumiem;
• Asiņaini izkārnījumi (īpaši bērnībā), smaganu asiņošana un ilgstoša deguna asiņošana.

Biežas infekcijas, ko izraisa visu veidu mikroorganismi, piemēram:

• Vidusauss iekaisums, sinusīts, pneimonija;
• Meningīts, pneimonija, ko izraisa Pneumocystis jiroveci;
• Vīrusu ādas infekcija, ko izraisa molluscum contagiosum.

Ekzēma:

• Biežas ādas infekcijas;
• Tumši plankumi uz ādas.

Auto imūnās izpausmes:

• Vaskulīts;
• Hemolītiskā anēmija;
• Idiopātiska trombocitopēniska purpura.

Šīs slimības diagnozi var noteikt pediatrs pēc simptomu klīniskās novērošanas un īpašiem testiem. Trombocītu izmēra novērtēšana ir viens no slimības diagnosticēšanas veidiem, jo ​​tikai dažām slimībām ir šī īpašība.

Viskota-Aldriha sindroma ārstēšana

Vispiemērotākā Wiskott-Aldrich sindroma ārstēšana ir kaulu smadzeņu transplantācija. Citas ārstēšanas formas ir liesas noņemšana, jo šis orgāns iznīcina nelielu trombocītu daudzumu, kāds ir cilvēkiem ar šo sindromu, hemoglobīna lietošanu un antibiotiku lietošanu.

Paredzamais dzīves ilgums cilvēkiem ar šo sindromu ir zems, tiem, kuri izdzīvo pēc desmit gadiem, parasti attīstās tādi audzēji kā limfoma un leikēmija.