Primārā žults ciroze

Žultsvadi ir caurules, kas pārvieto žulti no aknām uz tievo zarnu. Žults ir viela, kas palīdz gremošanu. Visus žultsvadus kopā sauc par žults ceļu.

Kad žultsvadi kļūst pietūkuši vai iekaisuši, tas bloķē žults plūsmu. Šīs izmaiņas var izraisīt aknu rētas, ko sauc par cirozi. To sauc par žultsceļu cirozi. Progresējoša ciroze var izraisīt aknu mazspēju.

Aknu žults ceļu iekaisuma cēlonis nav zināms. Tomēr primārā žults ciroze ir autoimūns traucējums. Tas nozīmē, ka jūsu ķermeņa imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem. Slimība var būt saistīta ar tādiem autoimūniem traucējumiem kā:

• Celiakija
• Reino fenomens
• Sicca sindroms (sausas acis vai mute)
• Vairogdziedzera slimība

Visbiežāk šī slimība skar vidēja vecuma sievietes.

Diagnozes laikā vairāk nekā pusei cilvēku nav simptomu. Simptomi visbiežāk sākas lēni. Agrīnie simptomi var būt:

• Slikta dūša un sāpes vēderā
• Nogurums un enerģijas zudums
• Tauku nogulsnes zem ādas
• Taukaini izkārnījumi
• Nieze
• Slikta apetīte un svara zudums

Tā kā aknu funkcija pasliktinās, simptomi var būt:

• Šķidruma uzkrāšanās kājās (tūska) un vēderā (ascīts)
• Dzeltena krāsa ādā, gļotādās vai acīs (dzelte)
• Apsārtums uz plaukstām
• Vīriešiem impotence, sēklinieku samazināšanās un krūšu pietūkums
• Viegli sasitumi un patoloģiska asiņošana, visbiežāk no pietūkušām vēnām gremošanas traktā
• Apjukums vai problēmas ar domāšanu
• Bāla vai māla krāsas izkārnījumi

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisko eksāmenu.

Ar šādiem testiem var pārbaudīt, vai aknas darbojas pareizi:

• Albumīna asins analīze
• Aknu funkcionālie testi (vissvarīgākā ir sārmainās fosfatāzes koncentrācija serumā)
• Protrombīna laiks (PT)
• Holesterīna un lipoproteīnu asins analīzes

Citi testi, kas var palīdzēt noteikt, cik smaga aknu slimība var būt:

• Paaugstināts imūnglobulīna M līmenis asinīs
• Aknu biopsija
• Anti-mitohondriju antivielas (rezultāti ir pozitīvi aptuveni 95% gadījumu)
• Īpaši ultraskaņas vai MRI veidi, kas mēra rētaudu daudzumu (var saukt par elastogrāfiju)
• Magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfija (MRCP)

Ārstēšanas mērķis ir atvieglot simptomus un novērst komplikācijas.

Holestiramīns (vai kolestipols) var mazināt niezi. Ursodeoksiholskābe var uzlabot žults izvadīšanu no asinsrites. Tas var uzlabot izdzīvošanu dažiem cilvēkiem. Pieejamas arī jaunākas zāles, ko sauc par obeticholic acid (Ocaliva).

Vitamīnu aizstājterapija atjauno A, K, E un D vitamīnus, kas tiek zaudēti taukainās izkārnījumos. Lai novērstu vai ārstētu vājus vai mīkstus kaulus, var pievienot kalcija piedevu vai citas zāles kauliem.

Nepieciešama ilgstoša aknu mazspējas novērošana un ārstēšana.

Aknu transplantācija var būt veiksmīga, ja to veic pirms aknu mazspējas iestāšanās.

Rezultāts var atšķirties. Ja stāvoklis netiek ārstēts, lielākā daļa cilvēku nomirs bez aknu transplantācijas. Apmēram ceturtdaļai cilvēku, kuriem šī slimība ir bijusi 10 gadus, būs aknu mazspēja. Tagad ārsti var izmantot statistikas modeli, lai prognozētu labāko laiku transplantācijas veikšanai. Var attīstīties arī citas slimības, piemēram, hipotireoze un anēmija.

Progresējoša ciroze var izraisīt aknu mazspēju. Komplikācijas var būt:

• Asiņošana
• Smadzeņu bojājumi (encefalopātija)
• Šķidruma un elektrolītu līdzsvara traucējumi
• Nieru mazspēja
• Malabsorbcija
• Nepietiekams uzturs
• Mīksti vai vāji kauli (osteomalācija vai osteoporoze)
• Ascīts (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā)
• Paaugstināts aknu vēža risks

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jums ir:

• Vēdera pietūkums
• Asinis izkārnījumos
• Apjukums
• Dzelte
• Ādas nieze, kas nepāriet un nav saistīta ar citiem cēloņiem
• Vemšana ar asinīm

Primārais žultsceļu holangīts; PBC

• Ciroze - izdalījumi

• Gremošanas sistēma
• Žults ceļš

Ītons Dž., Lindors KD. Primārais žultsceļu holangīts. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger un Fordtran kuņģa-zarnu trakta un aknu slimības. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2021. gads: 91. nodaļa.

Fogel EL, Sherman S. Žultspūšļa un žults ceļu slimības. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 146. nodaļa.

Lampas LW. Aknas: neoplastiskas slimības. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, red. Rosai un Akermana ķirurģiskā patoloģija. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 19. nodaļa.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Ciroze: diagnoze un vadība. Esmu Fam Ārsts. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.