Hipopituitārisms

Hipopituitārisms ir stāvoklis, kad hipofīzes dziedzeris nerada normālu daļu vai visu hormonu daudzumu.

Hipofīze ir maza struktūra, kas atrodas tieši zem smadzenēm. Tas ir piestiprināts ar kātu pie hipotalāma. Hipotalāms ir smadzeņu zona, kas kontrolē hipofīzes darbību.

Hipofīzes izdalītie hormoni (un to funkcijas) ir:

• Adrenokortikotropais hormons (AKTH) - stimulē virsnieru dziedzeri atbrīvot kortizolu; kortizols palīdz uzturēt asinsspiedienu un cukura līmeni asinīs
• Antidiurētiskais hormons (ADH) - kontrolē ūdens zudumu caur nierēm
• Folikulu stimulējošais hormons (FSH) - kontrolē vīriešu un sieviešu dzimumfunkciju un auglību
• Augšanas hormons (GH) - stimulē audu un kaulu augšanu
• Luteinizējošais hormons (LH) - kontrolē vīriešu un sieviešu dzimumfunkciju un auglību
• Oksitocīns - stimulē dzemdes saraušanos dzemdību laikā un krūtīs piena izdalīšanos
• Prolaktīns - stimulē sieviešu krūts attīstību un piena ražošanu
• Vairogdziedzeri stimulējošais hormons (TSH) - stimulē vairogdziedzeri, lai atbrīvotu hormonus, kas ietekmē ķermeņa metabolismu

Hipopituitārismā trūkst viena vai vairāku hipofīzes hormonu. Hormona trūkums noved pie tā, ka hormons kontrolē dziedzera vai orgāna darbību. Piemēram, TSH trūkums izraisa vairogdziedzera normālas funkcijas zudumu.

Hipopituitārismu var izraisīt:

• Smadzeņu operācija
• Smadzeņu audzējs
• Galvas trauma (traumatiska smadzeņu trauma)
• Infekcijas vai smadzeņu iekaisums un audi, kas atbalsta smadzenes
• Hipofīzes audu zonas nāve (hipofīzes apopleksija)
• Staru terapija smadzenēs
• Insults
• Subarahnoidāla asiņošana (no pārsprāgtās aneirisma)
• Hipofīzes vai hipotalāma audzēji

Dažreiz hipopituitārisms ir saistīts ar retākām imūnsistēmas vai vielmaiņas slimībām, piemēram:

• Pārāk daudz dzelzs organismā (hemohromatoze)
• Patoloģisks imūnšūnu, ko sauc par histiocītiem, palielināšanās (histiocitoze X)
• Autoimūns stāvoklis, kas izraisa hipofīzes iekaisumu (limfocītu hipofizīts)
• Dažādu audu un orgānu iekaisums (sarkoidoze)
• Hipofīzes infekcijas, piemēram, hipofīzes primārā tuberkuloze

Hipopituitārisms ir arī reta komplikācija, ko izraisa smaga asiņošana grūtniecības laikā. Asins zudums izraisa audu nāvi hipofīzē. Šo stāvokli sauc par Šehana sindromu.

Dažas zāles var arī nomākt hipofīzes darbību. Visizplatītākās zāles ir glikokortikoīdi (piemēram, prednizons un deksametazons), kurus lieto iekaisuma un imūnās slimības gadījumā. Zāles, ko lieto prostatas vēža ārstēšanai, var izraisīt arī zemu hipofīzes darbību.

Hipopituitārisma simptomi ir šādi:

• Sāpes vēderā
• Apetītes samazināšanās
• Dzimumtieksmes trūkums (vīriešiem vai sievietēm)
• Reibonis vai ģībonis
• Pārmērīga urinēšana un slāpes
• Piena neizlaišana (sievietēm)
• Nogurums, nespēks
• Galvassāpes
• Neauglība (sievietēm) vai menstruāciju pārtraukšana
• Paduses vai kaunuma apmatojuma zudums
• Ķermeņa vai sejas apmatojuma zudums (vīriešiem)
• Zems asinsspiediens
• Zems cukura līmenis asinīs
• Jutīgums pret aukstumu
• Neliels augstums (mazāk nekā 5 pēdas vai 1,5 metri), ja sākums ir augšanas periodā
• Palēnināta izaugsme un seksuālā attīstība (bērniem)
• Redzes problēmas
• Svara zudums

Simptomi var attīstīties lēni un var ievērojami atšķirties atkarībā no:

• Trūkstošo hormonu skaits un orgāni, kurus tie ietekmē
• Traucējumu smagums

Citi simptomi, kas var rasties ar šo slimību:

• Sejas pietūkums
• Matu izkrišana
• Aizsmakums vai mainīga balss
• Locītavu stīvums
• Svara pieaugums

Lai diagnosticētu hipopituitārismu, hipofīzes problēmas dēļ jābūt zemam hormonu līmenim. Diagnozē jāizslēdz arī orgāna slimības, kuras ietekmē šis hormons.

Testi var ietvert:

• Smadzeņu datortomogrāfija
• Hipofīzes MRI
• AKTH
• Kortizols
• Estradiols (estrogēns)
• Folikulu stimulējošais hormons (FSH)
• Insulīnam līdzīgais augšanas faktors 1 (IGF-1)
• Luteinizējošais hormons (LH)
• Asins un urīna osmolalitātes testi
• Testosterona līmenis
• Vairogdziedzeri stimulējošais hormons (TSH)
• Vairogdziedzera hormons (T4)
• Hipofīzes biopsija

Hipofīzes hormona līmenis asinīs var būt augsts, ja Jums ir hipofīzes audzējs, kas ražo pārāk daudz šī hormona. Audzējs var sasmalcināt citas hipofīzes šūnas, kā rezultātā samazinās citu hormonu līmenis.

Ja hipopituitārismu izraisa audzējs, jums var būt nepieciešama operācija, lai noņemtu audzēju. Var būt nepieciešama arī staru terapija.

Jums būs nepieciešami hormonu medikamenti visa mūža garumā, lai aizstātu hormonus, kurus vairs nerada orgāni, kurus kontrolē hipofīze. Tie var ietvert:

• Kortikosteroīdi (kortizols)
• Augšanas hormons
• Dzimumhormoni (testosterons vīriešiem un estrogēns sievietēm)
• Vairogdziedzera hormons
• Desmopresīns

Narkotikas ir pieejamas arī saistītās neauglības ārstēšanai vīriešiem un sievietēm.

Ja jūs lietojat glikokortikoīdu zāles hipofīzes AKTH deficīta gadījumā, pārliecinieties, ka zināt, kad jālieto zāļu stresa deva. Apspriediet to ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Vienmēr nēsājiet medicīnisko personu apliecinošu dokumentu (karti, rokassprādzi vai kaklarotu), kurā teikts, ka Jums ir virsnieru mazspēja. ID vajadzētu norādīt arī nepieciešamo zāļu veidu un devu ārkārtas gadījumā, ko izraisa virsnieru mazspēja.

Hipopituitārisms parasti ir pastāvīgs. Tam nepieciešama mūža ārstēšana ar vienu vai vairākām zālēm. Bet jūs varat sagaidīt normālu dzīves ilgumu.

Bērniem hipopituitārisms var uzlaboties, ja audzējs tiek noņemts operācijas laikā.

Var attīstīties zāļu blakusparādības hipopituitārisma ārstēšanai. Tomēr nepārtrauciet patstāvīgi nevienu zāļu, vispirms neapspriežoties ar savu pakalpojumu sniedzēju.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums rodas hipopituitārisma simptomi.

Vairumā gadījumu traucējumi nav novēršami. Riska apzināšanās, piemēram, dažu zāļu lietošana, var ļaut savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt.

Hipofīzes nepietiekamība; Panhipopituitarism

• Endokrīnās dziedzeri
• Hipofīze
• Gonadotropīni
• Hipofīzes un TSH

Burts MG, Ho KKY. Hipopituitārisms un augšanas hormona deficīts. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM un citi, eds. Endokrinoloģija: pieaugušajiem un bērniem. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 11. nodaļa.

Clemmons DR, Nieman LK. Pieeja pacientam ar endokrīno slimību. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 221. nodaļa.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, et al. Hormonāla aizstāšana hipopituitārismā pieaugušajiem: Endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.