Iedzimta diafragmas trūces labošana

Iedzimtas diafragmas trūces (CDH) labošana ir operācija, lai izlabotu mazuļa diafragmas atveri vai vietu. Šo atvērumu sauc par trūci. Tas ir rets iedzimtu defektu veids. Iedzimts nozīmē, ka problēma ir dzimšanas brīdī.

Pirms operācijas veikšanas gandrīz visiem zīdaiņiem nepieciešama elpošanas ierīce, lai uzlabotu skābekļa līmeni.

Operācija tiek veikta, kamēr jūsu bērns ir pakļauts vispārējai anestēzijai (aizmidzis un nespēj izjust sāpes). Ķirurgs parasti veic griezumu (iegriezumu) vēderā zem augšējām ribām. Tas ļauj sasniegt orgānus apgabalā. Ķirurgs maigi velk šos orgānus uz leju caur diafragmas atveri un vēdera dobumā.

Mazāk smagos gadījumos operāciju var veikt, izmantojot mazākus iegriezumus krūtīs. Caur vienu no iegriezumiem ievieto nelielu videokameru, ko sauc par torakoskopu. Tas ļauj ķirurgam apskatīt krūtīs. Instrumenti diafragmas cauruma labošanai tiek ievietoti caur citiem iegriezumiem.

Jebkurā operācijas gadījumā ķirurgs izlabo diafragmas atveri. Ja caurums ir mazs, to var salabot ar šuvēm. Vai arī cauruma segšanai tiek izmantots plastmasas plākstera gabals.

Diafragma ir muskuļi. Tas ir svarīgi elpošanai. Tas atdala krūšu dobumu (kur atrodas sirds un plaušas) no vēdera zonas.

Bērnam ar CDH diafragmas muskulatūra nav pilnībā izveidojusies. CDH atvere ļauj orgāniem no vēdera (kuņģī, liesā, aknās un zarnās) iet uz augšu krūšu dobumā, kur atrodas plaušas. Plaušas neaug normāli un paliek pārāk mazas, lai zīdaiņi piedzimstot varētu paši elpot. Nenormāli attīstās arī plaušu asinsvadi. Tā rezultātā mazuļa organismā nepietiekams skābekļa daudzums.

Diafragmas trūce var būt bīstama dzīvībai, un lielākā daļa bērnu ar CDH ir ļoti slimi. Operācija CDH labošanai jāveic pēc iespējas ātrāk pēc bērna piedzimšanas.

Šīs operācijas riski ietver:

• Elpošanas problēmas, kas var būt smagas
• Asiņošana
• Sabruka plaušas
• Plaušu problēmas, kas nepāriet
• Infekcija
• Reakcijas uz zālēm

Zīdaiņi, kas dzimuši ar CDH, tiek uzņemti jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļā (NICU). Var paiet vairākas dienas vai nedēļas, pirms bērns ir pietiekami stabils operācijai. Tā kā stāvoklis ir dzīvībai bīstams un ļoti slima jaundzimušā pārvadāšana ir riskanta, zīdaiņi, kuriem ir zināms, ka viņiem ir CDH, jāpiegādā centrā ar bērnu ķirurgiem un neonatologiem.

• NICU mazulim pirms operācijas, iespējams, būs nepieciešama elpošanas mašīna (mehāniskais ventilators). Tas palīdz mazulim elpot.
• Ja jūsu bērns ir ļoti slims, sirds un plaušu darbam var būt nepieciešama sirds un plaušu apvedmašīna (ekstrakorporāla membrānas oksigenators vai ECMO).
• Pirms operācijas mazulim tiks veiktas rentgena un regulāras asins analīzes, lai redzētu, cik labi darbojas plaušas. Gaismas sensors (saukts par pulsa oksimetru) tiek piestiprināts pie mazuļa ādas, lai uzraudzītu skābekļa līmeni asinīs.
• Jūsu mazulim var ievadīt zāles asinsspiediena kontrolei un ērtai uzturēšanai.

Jūsu mazulim būs ievietotas caurules:

• No mutes vai deguna līdz kuņģim, lai gaiss nenokļūtu kuņģī
• Artērijā, lai kontrolētu asinsspiedienu
• Vēnā, lai piegādātu barības vielas un zāles

Pēc operācijas jūsu mazulis atradīsies elpošanas aparātā un vairākas nedēļas paliks slimnīcā. Kad tas ir noņemts no elpošanas aparāta, zīdainim kādu laiku joprojām var būt nepieciešams skābeklis un zāles.

Barošana sāksies pēc tam, kad mazuļa zarnas sāks darboties. Barošana parasti tiek veikta caur mazu, mīkstu barošanas cauruli no mutes vai deguna uz kuņģi vai tievo zarnu, līdz jūsu bērns var uzņemt pienu mutē.

Gandrīz visiem zīdaiņiem ar CDH ir reflukss, kad viņi ēd. Tas nozīmē, ka pārtika vai skābe viņu vēderā virzās uz augšu barības vadā, caurulē, kas ved no rīkles uz kuņģi. Tas var būt neērti. Tas arī noved pie biežas izspiešanas un vemšanas, kas apgrūtina barošanu, tiklīdz jūsu mazulis lieto ēdienu mutē. Attece palielina pneimonijas risku, ja zīdaiņi ieelpo pienu plaušās. Tas var arī padarīt izaicinājumu zīdaiņiem uzņemt pietiekami daudz kaloriju, lai augtu.

Medmāsas un barošanas speciālisti iemācīs, kā turēt un barot bērnu, lai novērstu refluksu. Dažiem zīdaiņiem ilgstoši jāatrodas barošanas mēģenē, lai palīdzētu viņiem iegūt pietiekami daudz kaloriju, lai augtu.

Šīs operācijas rezultāts ir atkarīgs no tā, cik labi attīstījušās jūsu mazuļa plaušas. Dažiem zīdaiņiem ir citas medicīniskas problēmas, īpaši ar sirdi, smadzenēm, muskuļiem un locītavām, kas bieži ietekmē mazuļa veikumu.

Parasti perspektīva ir laba zīdaiņiem, kuriem ir labi attīstīti plaušu audi un nav citu problēmu. Pat ja tā, lielākā daļa zīdaiņu, kas piedzimuši ar diafragmas trūci, ir ļoti slimi un ilgstoši uzturēsies slimnīcā. Ar medicīnas sasniegumiem šo zīdaiņu izredzes uzlabojas.

Visi bērni, kuriem ir veikts CDH remonts, būs rūpīgi jāuzrauga, lai pārliecinātos, ka augšanas laikā viņu diafragmas caurums vairs neatveras.

Zīdaiņiem, kuriem bija liela diafragmas atvere vai defekts vai kuriem pēc piedzimšanas bija vairāk problēmu ar plaušām, pēc iziešanas no slimnīcas var būt plaušu slimība. Viņiem mēnešus vai gadus var būt nepieciešams skābeklis, zāles un barošanas caurule.

Dažiem zīdaiņiem būs problēmas rāpot, staigāt, runāt un ēst. Viņiem būs jāapmeklē fizikālie vai ergoterapeiti, lai palīdzētu viņiem attīstīt muskuļus un spēku.

Diafragmas trūce - operācija

• Ļaujot savam bērnam apmeklēt ļoti slimu brāli
• Ķirurģiskā brūču aprūpe - atvērta

• Diafragmas trūces remonts - sērija

Carlo WA, Ambalavanan N. Elpošanas trakta traucējumi. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 101. nodaļa.

Holingers LE, Hārtinga MT, Lally KP. Iedzimtas diafragmas trūces ilgtermiņa novērošana. Seminārs Pediatr Surg. 2017; 26 (3): 178-184. PMID: 28641757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28641757.

Kellers BA, Hirose S, lauksaimnieks DL. Krūškurvja un elpceļu ķirurģiski traucējumi. In: Gleason CA, Juul SE, red. Eiverijas jaundzimušā slimības. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018: 49. nodaļa.

Tsao KJ, Lally KP. Iedzimta diafragmas trūce un notikums. In: Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ, red. Ašrafta bērnu ķirurģija. 6. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2014. gads: 24. nodaļa.