Kas ir amiloidoze un kā tā tiek ārstēta?

Saturs

• Kas ir amiloidoze?
• Kādi ir simptomi?
• Kādi ir veidi un cēloņi?
• Kurš ir pakļauts riskam?
• Kā tas tiek diagnosticēts?
• Kā to ārstē?
• Vispārējās procedūras
• AL amiloidoze
• AA amiloidoze
• Ar dialīzi saistīta amiloidoze
• Iedzimta amiloidoze
• Kādas komplikācijas tas var izraisīt?
• Ko jūs varat sagaidīt?

Kas ir amiloidoze?

Amiloidoze ir stāvoklis, kas izraisa neparastu olbaltumvielu, ko sauc par amiloido, uzkrāšanos jūsu ķermenī. Amiloīdu nogulsnes galu galā var sabojāt orgānus un izraisīt to mazspēju. Šis stāvoklis ir reti, bet tas var būt nopietns.

Orgāni, kurus var ietekmēt amiloidoze, ir:

• sirds
• nieres
• zarnas
• locītavas
• aknas
• nervi
• āda
• mīkstie audi

Dažreiz amiloīds uzkrājas visā jūsu ķermenī. To sauc par sistēmisku vai visa ķermeņa amiloidozi.

Lielākā daļa amiloidozes formu nav novēršami. Tomēr jūs varat pārvaldīt simptomus ar ārstēšanu. Turpiniet lasīt, lai uzzinātu vairāk.

Kādi ir simptomi?

Agrīnā stadijā amiloidoze varētu neizraisīt simptomus. Kad tas kļūst smagāks, kādi simptomi jums ir atkarīgi no ietekmētā orgāna vai orgāniem.

Ja tiek ietekmēta jūsu sirds, var rasties:

• elpas trūkums
• ātra, lēna vai neregulāra sirdsdarbība
• sāpes krūtīs
• zems asinsspiediens, kas var izraisīt galvassāpes

Ja tiek skartas nieres, var rasties pietūkums kājās sakarā ar šķidruma uzkrāšanos (tūsku) vai putojošu urīnu no liekā olbaltumvielu daudzuma.

Ja tiek skartas jūsu aknas, vēdera augšdaļā var rasties sāpes un pietūkums.

Ja tiek ietekmēts jūsu kuņģa-zarnu trakts, jums var rasties:

• slikta dūša
• caureja
• aizcietējums
• apetītes zudums
• svara zudums
• pilnības sajūta tūlīt pēc ēšanas

Ja tiek ietekmēti nervi, var rasties:

• sāpes, nejutīgums un tirpšana rokās, kājās un apakšstilbos
• reibonis, pieceļoties kājās
• slikta dūša
• caureja
• nespēja sajust aukstumu vai karstumu

Vispārējie simptomi, kas var rasties, ir šādi:

• nogurums
• vājums
• zilumi ap acīm vai uz ādas
• pietūkuša mēle
• locītavu sāpes
• karpālā kanāla sindroms vai nejutīgums un tirpšana rokās un īkšķos

Ja kāds no šiem simptomiem rodas vairāk nekā dienu vai divas, apmeklējiet ārstu.

Kādi ir veidi un cēloņi?

Jūsu kaulu smadzenes parasti ražo asins šūnas, kuras jūsu ķermenis izmanto skābekļa transportēšanai uz audiem, cīņai ar infekcijām un asins recekļa veidošanai.

Viena veida amiloidozes gadījumā infekciju apkarojošās balto asins šūnas (plazmas šūnas) kaulu smadzenēs rada patoloģisku olbaltumvielu, ko sauc par amiloido. Šis proteīns salocās un salīp, un ķermenim to ir grūtāk sadalīt.

Parasti amiloidozi izraisa amiloido uzkrāšanās jūsu orgānos. Kā amiloīds nokļūst, ir atkarīgs no tā, kāda veida slimība jums ir:

Vieglās ķēdes (AL) amiloidoze: Šis ir visizplatītākais tips. Tas notiek, ja patoloģiski amiloīdi olbaltumvielas, ko sauc par gaismas ķēdēm, uzkrājas tādos orgānos kā jūsu sirds, nieres, aknas un āda. Šo tipu agrāk sauca par primāro amiloidozi.

Autoimūna (AA) amiloidoze: Jūs varat iegūt šo tipu pēc tādas infekcijas kā tuberkuloze vai slimības, kas izraisa iekaisumu, piemēram, reimatoīdais artrīts vai zarnu iekaisuma slimība. Aptuveni pusei cilvēku ar AA amiloidozi ir reimatoīdais artrīts. AA amiloidoze galvenokārt ietekmē jūsu nieres. Dažreiz tas var arī sabojāt jūsu zarnas, aknas vai sirdi. Šo tipu agrāk sauca par sekundāro amiloidozi.

Ar dialīzi saistīta amiloidoze: Šis tips ietekmē cilvēkus, kuriem ilgstoši tiek veikta dialīze nieru darbības traucējumu rezultātā. Amiloido nogulsnes locītavās un cīpslās, izraisot sāpes un stīvumu.

Iedzimta (ģimenes) amiloidoze: Šo reto veidu izraisa gēna, kas darbojas ģimenēs, mutācija. Iedzimta amiloidoze var ietekmēt nervus, sirdi, aknas un nieres.

Senils amiloidoze: Šis tips ietekmē sirdi vecākiem vīriešiem.

Kurš ir pakļauts riskam?

Lai gan amiloidozi var iegūt ikviens, noteikti faktori palielina jūsu risku.

Tie ietver:

• Vecums: Lielākajai daļai cilvēku tiek diagnosticēts visizplatītākais veids - AL amiloidoze - 50 gadu vecumā vai vecākiem.
• Dzimums: Vīrieši veido gandrīz 70 procentus amiloidozes gadījumu.
• Sacensības: Afroamerikāņiem ir lielāks risks pārmantot amiloidozi nekā citām rasēm.
• Ģimenes vēsture: Iedzimta amiloidoze notiek ģimenēs.
• Medicīniskā vēsture: Infekcija vai iekaisuma slimība palielina AA amiloidozes iespējamību.
• Nieru veselība: Ja jūsu nieres ir bojātas un jums nepieciešama dialīze, jums var būt paaugstināts risks. Dialīze, iespējams, neizdalīs no asinīm lielos proteīnus tik efektīvi, kā to var jūsu pašas nieres.

Kā tas tiek diagnosticēts?

Ārsts jautās par jūsu simptomiem un slimības vēsturi. Ir svarīgi pēc iespējas vairāk pateikt savam ārstam, jo ​​amiloidozes simptomi var būt līdzīgi citu slimību simptomiem. Kļūdaina diagnoze ir izplatīta parādība.

Lai palīdzētu noteikt diagnozi, ārsts var izmantot šādus testus:

Asins un urīna analīzes: Šos testus var veikt, lai novērtētu amiloīdu olbaltumvielu līmeni. Asins analīzes var arī pārbaudīt vairogdziedzera un aknu darbību.

Ehokardiogramma: Šajā attēlveidošanas testā tiek izmantoti skaņas viļņi, lai izveidotu sirds attēlus.

Biopsija: Lai veiktu šo pārbaudi, ārsts noņem audu paraugu no jūsu aknām, nerviem, nierēm, sirds, vēdera taukiem vai citiem orgāniem. Audu gabala analīze var palīdzēt ārstam izdomāt, kāda veida amiloīda depozīts jums ir.

Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija: Kaulu smadzeņu aspirācija izmanto adatu, lai no kaulu iekšpuses noņemtu nelielu daudzumu šķidruma. Kaulu smadzeņu biopsija noņem dažus audus no kaula iekšpuses. Šīs pārbaudes var veikt kopā vai atsevišķi. Paraugi tiek nosūtīti uz laboratoriju, kur tiek pārbaudītas šūnu anomālijas.

Ja tiek noteikta diagnoze, ārsts izdomās, kāds jums ir. To var izdarīt ar tādiem testiem kā imūnoķīmiskā krāsošana un olbaltumvielu elektroforēze.

Kā to ārstē?

Amiloidoze nav ārstējama. Ārstēšanas mērķis ir palēnināt amiloido olbaltumvielu ražošanu un mazināt simptomus.

Vispārējās procedūras

Šīs zāles lieto amiloidozes simptomu kontrolei:

• pretsāpju līdzekļi
• zāles caurejas, nelabuma un vemšanas novēršanai
• diurētiskie līdzekļi, lai samazinātu šķidruma uzkrāšanos organismā
• asins atšķaidītāji, lai novērstu asins recekļu veidošanos
• zāles sirdsdarbības kontrolei

Citas ārstēšanas metodes ir atkarīgas no jūsu amiloidozes veida.

AL amiloidoze

Šis tips tiek ārstēts ar ķīmijterapiju. Šīs zāles parasti lieto vēža ārstēšanai, bet amiloidozes gadījumā tās iznīcina patoloģiskas asins šūnas, kas ražo amiloido olbaltumvielas. Pēc ķīmijterapijas jums varētu būt cilmes šūnu / kaulu smadzeņu transplantācija, lai aizstātu bojātās kaulu smadzeņu šūnas.

Citas zāles, kuras jūs varētu saņemt Al amiloidozes ārstēšanai, ir:

Proteasomu inhibitori: Šīs zāles bloķē vielas, ko sauc par proteasomām, kuras sadala olbaltumvielas.

Imūnmodulatori: Šīs zāles mazina hiperaktīvu imūnsistēmas reakciju.

AA amiloidoze

Šis tips tiek ārstēts, pamatojoties uz cēloni. Baktēriju infekcijas ārstē ar antibiotikām. Iekaisuma stāvokļus ārstē ar zālēm, lai mazinātu iekaisumu.

Ar dialīzi saistīta amiloidoze

Jūs varat ārstēt šo veidu, mainot saņemtās dialīzes veidu. Vēl viena iespēja ir nieru transplantācija.

Iedzimta amiloidoze

Tā kā nenormālais olbaltumvielu daudzums, kas izraisa šāda veida darbību, tiek ražots jūsu aknās, jums var būt nepieciešama aknu transplantācija.

Kādas komplikācijas tas var izraisīt?

Amiloidoze potenciāli var sabojāt jebkuru orgānu, kurā tā uzkrājas:

Sirds bojājumi: Amiloidoze pārtrauc jūsu sirds elektrisko sistēmu un apgrūtina efektīvu sirds darbību. Amiloīds sirdī izraisa stīvumu, un sirds sūknēšanas darbības vājināšanās izraisa elpas trūkumu un zemu asinsspiedienu. Galu galā jums varētu attīstīties sirds mazspēja.

Nieru bojājumi: Nieru iekšpusē esošo filtru bojājumi var apgrūtināt šiem pupu formas orgāniem atkritumu noņemšanu no asinīm. Galu galā jūsu nieres kļūs pārmērīgas, un jums varētu attīstīties nieru mazspēja.

Nervu bojājumi: Kad amiloīds uzkrājas nervos un tos sabojā, jūs varētu sajust tādas sajūtas kā nejutīgums vai tirpšana pirkstos un kāju pirkstos. Šis stāvoklis var ietekmēt arī citus nervus - piemēram, tos, kas kontrolē jūsu zarnu darbību vai asinsspiedienu.

Ko jūs varat sagaidīt?

Amiloidoze nav ārstējama, bet jūs varat to pārvaldīt un kontrolēt amiloido līmeni ar ārstēšanu. Konsultējieties ar ārstu par savām ārstēšanas iespējām un strādājiet ar tām, ja atklājat, ka pašreizējais ārstēšanas plāns neveic to, kā vajadzētu. Viņi var veikt pielāgojumus pēc nepieciešamības, lai palīdzētu mazināt simptomus un uzlabotu dzīves kvalitāti.