Iedzimta angioneirotiskā tūska: kas tā ir, simptomi un ārstēšana

Saturs

• Kādi simptomi
• Iespējamie cēloņi
• Kādas komplikācijas var rasties
• Kāda ir diagnoze
• Kā tiek veikta ārstēšana
• Ko darīt grūtniecības laikā

Iedzimta angioneirotiskā tūska ir ģenētiska slimība, kas izraisa tādus simptomus kā pietūkums visā ķermenī un atkārtotas sāpes vēderā, ko var pavadīt slikta dūša un vemšana. Dažos gadījumos pietūkums var ietekmēt arī tādus orgānus kā aizkuņģa dziedzeris, kuņģis un smadzenes.

Parasti šie simptomi parādās pirms 6 gadu vecuma un pietūkuma uzbrukumi ilgst apmēram 1 līdz 2 dienas, savukārt sāpes vēderā var ilgt līdz 5 dienām. Slimība var ilgt ilgu laiku, neradot pacientam problēmas vai neērtības, līdz rodas jaunas krīzes.

Iedzimta angiedēma ir reta slimība, kas var rasties pat tad, ja neatrodas šīs problēmas ģimenē, un to klasificē 3 veida angīdēmā: 1., 2. un 3. tipā atbilstoši organismā skartajam proteīnam.

Kādi simptomi

Daži no visbiežāk sastopamajiem angioneirotiskās tūskas simptomiem ir visa ķermeņa pietūkums, īpaši sejas, roku, pēdu un dzimumorgānu rajonā, sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana un smagākos gadījumos tādu orgānu kā aizkuņģa dziedzeris, kuņģis un smadzenes.

Iespējamie cēloņi

Angioneirotisko tūsku izraisa ģenētiska mutācija, kas ražo ar imūnsistēmu saistītu olbaltumvielu, kas izraisa pietūkuma parādīšanos ikreiz, kad tiek aktivizēta ķermeņa imūnsistēma.

Krīzes var saasināt arī traumu, stresa vai fizisku vingrinājumu laikā. Turklāt sievietes ir vairāk pakļautas krīzēm menstruāciju un grūtniecības laikā.

Kādas komplikācijas var rasties

Galvenā iedzimtas angīdēmas komplikācija ir rīkles pietūkums, kas var izraisīt nāvi no nosmakšanas. Turklāt, kad rodas noteiktu orgānu pietūkums, slimība var arī pasliktināt tā darbību.

Dažas komplikācijas var rasties arī slimības kontrolēšanai izmantoto zāļu blakusparādību un tādu problēmu dēļ kā:

• Svara pieaugums;
• Galvassāpes;
• Garastāvokļa izmaiņas;
• Paaugstināta pūtītes;
• Hipertensija;
• Augsts holesterīna līmenis;
• Menstruāciju izmaiņas;
• Asinis urīnā;
• Aknu problēmas.

Ārstēšanas laikā pacientiem ik pēc 6 mēnešiem jāveic asins analīzes, lai novērtētu aknu darbību, un bērniem jāveic testi ik pēc 2 līdz 3 mēnešiem, ieskaitot vēdera dobuma ultraskaņas skenēšanu ik pēc 6 mēnešiem.

Kāda ir diagnoze

Slimības diagnoze tiek noteikta pēc simptomiem un asins analīzes, kas organismā mēra C4 olbaltumvielu, kas iedzimtas angīdeņas gadījumos ir zema.

Turklāt ārsts var pasūtīt arī C1-INH kvantitatīvo un kvalitatīvo devu, un slimības krīzes laikā testus var būt nepieciešams atkārtot.

Kā tiek veikta ārstēšana

Iedzimtas angiedēmas ārstēšana tiek veikta atkarībā no simptomu smaguma un biežuma, un var izmantot uz hormoniem balstītus medikamentus, piemēram, danazolu, stanozololu un oksandrolonu, vai pretfibrinolītiskus līdzekļus, piemēram, epsilona-aminokapronskābi un traneksamīnskābi. Novēršot jaunus krīzes.

Krīžu laikā ārsts var palielināt zāļu devu, kā arī ieteikt lietot zāles, lai apkarotu sāpes vēderā un nelabumu.

Tomēr, ja krīze izraisa rīkles pietūkumu, pacients nekavējoties jānogādā neatliekamās palīdzības telpā, jo pietūkums var bloķēt elpceļus un novērst elpošanu, kas var izraisīt nāvi.

Ko darīt grūtniecības laikā

Grūtniecības laikā pacientiem ar iedzimtu angiedēmu jāpārtrauc zāļu lietošana, vēlams pirms grūtniecības iestāšanās, jo tie var izraisīt augļa attīstības traucējumus. Ja rodas krīzes, ārstēšana jāveic saskaņā ar ārsta norādījumiem.

Normālas dzemdības laikā uzbrukumi sākas reti, bet, kad tie parādās, tie parasti ir smagi. Cesarean piegādes gadījumā ieteicams izmantot tikai vietējo anestēziju, izvairoties no vispārējas anestēzijas.