Histiocitoze: kas tas ir, simptomi un ārstēšana

Saturs

• Galvenie simptomi
• Kā tiek noteikta diagnoze
• Kā ārstēt

Histiocitoze atbilst slimību grupai, ko var raksturot ar asinīs cirkulējošo histiocītu lielo ražošanu un klātbūtni, kas, lai arī reti, vīriešiem ir biežāk sastopama, un tā tiek diagnosticēta pirmajos dzīves gados, neskatoties uz indikatīvajām pazīmēm slimība var parādīties arī jebkurā vecumā.

Histiocīti ir šūnas, kas iegūtas no monocītiem, kas ir šūnas, kas pieder imūnsistēmai un tāpēc ir atbildīgas par organisma aizsardzību. Pēc diferenciācijas un nobriešanas procesa monocītus sauc par makrofāgiem, kuriem piešķir konkrētus nosaukumus atkarībā no tā, kur tie parādās ķermenī, un epidermā tos sauc par Langerhans šūnām.

Neskatoties uz to, ka histiocitoze ir vairāk saistīta ar elpošanas izmaiņām, histiocīti var uzkrāties citos orgānos, piemēram, ādā, kaulos, aknās un nervu sistēmā, kā rezultātā histiocītu vislielākās proliferācijas lokalizācijas gadījumā rodas dažādi simptomi.

Galvenie simptomi

Histiocitoze var būt asimptomātiska vai ātri pāriet līdz simptomu rašanās brīdim. Pazīmes un simptomi, kas norāda uz histiocitozi, var atšķirties atkarībā no vietas, kur ir lielāka histiocītu klātbūtne. Tādējādi galvenie simptomi ir:

• Klepus;
• Drudzis;
• Svara zudums bez redzama iemesla;
• Apgrūtināta elpošana;
• Pārmērīgs nogurums;
• Anēmija;
• Lielāks infekciju risks;
• Koagulācijas problēmas;
• Izsitumi uz ādas;
• Sāpes vēderā;
• Krampji;
• Aizkavēta pubertāte;
• Reibonis.

Liels histiocītu daudzums var izraisīt pārmērīgu citokīnu ražošanu, izraisot iekaisuma procesu un stimulējot audzēju veidošanos, papildus nodarot kaitējumu orgāniem, kur tiek pārbaudīta šo šūnu uzkrāšanās. Biežāk histiocitoze ietekmē kaulus, ādu, aknas un plaušas, īpaši, ja anamnēzē ir smēķēšana. Retāk histiocitoze var ietvert centrālo nervu sistēmu, limfmezglus, kuņģa un zarnu traktu un vairogdziedzeri.

Sakarā ar to, ka bērnu imūnsistēma ir vāji attīstīta, iespējams, ka vairākus orgānus var ietekmēt vieglāk, kas padara agrīnu diagnostiku un ārstēšanu nekavējoties svarīgu.

Kā tiek noteikta diagnoze

Histiocitozes diagnozi galvenokārt nosaka skartās vietas biopsija, kur to var novērot ar laboratorijas analīzi mikroskopā, infiltrāta klātbūtne ar histiocītu proliferāciju audos, kas iepriekš bija veseli.

Turklāt citi testi diagnozes apstiprināšanai, piemēram, datortomogrāfija, ar šo slimību saistīto mutāciju izpēte, piemēram, BRAF, papildus imūnhistoķīmiskajiem testiem un asins skaitam, kuros var būt izmaiņas neitrofilo leikocītu daudzumā , limfocīti un eozinofīli.

Kā ārstēt

Histiocitozes ārstēšana ir atkarīga no slimības pakāpes un skartās vietas, un ir ieteicama ķīmijterapija, staru terapija, imūnsupresīvu zāļu lietošana vai operācija, īpaši kaulu iesaistīšanās gadījumā. Ja histiocitozes cēlonis ir smēķēšana, piemēram, ieteicams atmest smēķēšanu, ievērojami uzlabojot pacienta stāvokli.

Lielāko daļu laika slimība var pati dziedēt vai ārstēšanas dēļ izzust, tomēr tā var arī parādīties no jauna. Šī iemesla dēļ ir svarīgi, lai persona tiktu regulāri uzraudzīta, lai ārsts varētu novērot, vai pastāv slimības attīstības risks, un tādējādi noteikt ārstēšanu agrīnās stadijās.