Idiopātiska autoimūna hemolītiskā anēmija

Saturs

• Kas ir pakļauts riskam?
• Idiopātiskas AIHA simptomi
• Idiopātiskas AIHA diagnosticēšana
• Ārstēšanas iespējas IAIHA
• Steroīdi
• Ķirurģija
• Zāles, kas nomāc imunitāti
• Ilgtermiņa perspektīva

Kas ir idiopātiska autoimūna hemolītiskā anēmija?

Idiopātiska autoimūna hemolītiskā anēmija ir autoimūnas hemolītiskās anēmijas forma. Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA) ir retu, bet nopietnu asins traucējumu grupa. Tās rodas, kad ķermenis iznīcina sarkanās asins šūnas ātrāk nekā tās ražo. Stāvoklis tiek uzskatīts par idiopātisku, ja tā cēlonis nav zināms.

Autoimūnas slimības uzbrūk pašam ķermenim. Jūsu imūnsistēma ražo antivielas, lai palīdzētu mērķēt uz ārzemju iebrucējiem, piemēram, baktērijām un vīrusiem. Autoimūno traucējumu gadījumā jūsu ķermenis kļūdaini ražo antivielas, kas uzbrūk pašam ķermenim. AIHA gadījumā jūsu ķermenī rodas antivielas, kas iznīcina sarkanās asins šūnas.

Idiopātiskā AIHA pēkšņas parādīšanās dēļ var būt bīstama dzīvībai. Tam nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība un hospitalizācija.

Kas ir pakļauts riskam?

Apmēram visi AIHA gadījumi ir idiopātiski. AIHA var rasties jebkurā dzīves posmā un var attīstīties pēkšņi vai pakāpeniski. Tas biežāk ietekmē sievietes.

Ja AIHA nav idiopātiska, tas ir tāpēc, ka to izraisīja pamata slimība vai zāles. Tomēr idiopātiskai AIHA nav acīmredzamu cēloņu. Cilvēkiem ar idiopātisku AIHA var būt tikai patoloģiski asins analīžu rezultāti un nav simptomu.

Idiopātiskas AIHA simptomi

Jūs varat justies vājš un elpas trūkums, ja attīstās pēkšņi sākusies idiopātiska AIHA. Citos gadījumos stāvoklis ir hronisks un laika gaitā attīstās, tāpēc simptomi ir mazāk acīmredzami. Abos gadījumos simptomi var būt viens vai vairāki no šiem:

• pieaugošs vājums
• elpas trūkums
• ātra sirdsdarbība
• bāla vai dzeltenīga āda
• muskuļu sāpes
• slikta dūša
• vemšana
• tumšas krāsas urīns
• galvassāpes
• diskomforts vēderā
• vēdera uzpūšanās
• caureja

Idiopātiskas AIHA diagnosticēšana

Jūsu ārsts plaši runās ar jums par jūsu specifiskajiem simptomiem, ja viņiem ir aizdomas, ka Jums ir AIHA. Pirms jums diagnosticēt idiopātisko tipu, viņiem būs jādiagnosticē jums ar AIHA un jāizslēdz medikamenti vai citi pamatā esošie traucējumi kā iespējamie AIHA cēloņi.

Pirmkārt, ārsts jums jautās par jūsu slimības vēsturi. Visticamāk, ka viņi jūs uzņems slimnīcā, lai tūlīt pārbaudītu un uzraudzītu, ja simptomi ir nopietni. Nopietnu problēmu piemēri ir ādas vai urīna krāsas maiņa vai smaga anēmija. Viņi var jūs nosūtīt pie asins speciālista vai hematologa.

Lai apstiprinātu AIHA, jums būs jāveic plaša asins analīžu sērija. Dažos testos tiks noteikts ķermeņa sarkano asins šūnu skaits. Ja jums ir AIHA, sarkano asins šūnu skaits būs mazs. Citos testos tiks meklētas noteiktas vielas asinīs. Asins analīzes, kas atklāj nepareizu nenobriedušu un nobriedušu sarkano asins šūnu attiecību, var norādīt uz AIHA. Liels nenobriedušu sarkano asins šūnu skaits norāda, ka organisms cenšas kompensēt nobriedušās sarkanās asins šūnas, kuras tiek iznīcinātas pārāk ātri.

Citi asins analīžu rezultāti ietver augstāku nekā parasti bilirubīna līmeni un samazinātu olbaltumvielu, ko sauc par haptoglobīnu, līmeni. Bilirubīns ir dabisks sarkano asins šūnu sabrukšanas blakusprodukts. Šie līmeņi kļūst augsti, ja tiek iznīcināts liels skaits sarkano asins šūnu. Haptoglobīna asins analīze var būt īpaši noderīga AIHA diagnosticēšanai. Kopā ar citiem asins testiem tas atklāj, ka olbaltumvielas tiek iznīcinātas kopā ar nobriedušām sarkanajām asins šūnām.

Dažos gadījumos šo asins analīžu tipiskie laboratorijas rezultāti var nebūt pietiekami, lai diagnosticētu AIHA, tāpēc ārstam var būt nepieciešams veikt vairāk testu. Citi testi, tostarp tiešie un netiešie Kumbsa testi, var noteikt paaugstinātu antivielu daudzumu asinīs. Urīna analīze un 24 stundu urīna savākšana var atklāt urīna novirzes, piemēram, augstu olbaltumvielu līmeni.

Ārstēšanas iespējas IAIHA

Cilvēki, par kuriem ir aizdomas, ka viņiem ir pēkšņi sākusies idiopātiska AIHA, akūtā rakstura dēļ tiks nekavējoties hospitalizēti. Hroniski gadījumi bieži var nākt un iet bez skaidrojuma. Bez ārstēšanas ir iespējams uzlabot stāvokli.

Ārsts rūpīgi uzraudzīs glikozes līmeni asinīs, ja Jums ir cukura diabēts. Cukura diabēts ir galvenais riska faktors nāves gadījumiem no infekcijas ārstēšanas rezultātā.

Steroīdi

Pirmās līnijas ārstēšana parasti ir steroīdi, piemēram, prednizons. Tie var palīdzēt uzlabot sarkano asins šūnu skaitu. Ārsts jūs rūpīgi uzraudzīs, lai pārbaudītu, vai steroīdi darbojas. Kad jūsu stāvoklis nonāk remisijas stadijā, ārsts mēģinās lēnām atradināt jūs no steroīdiem. Cilvēkiem ar AIHA, kuriem tiek veikta steroīdu terapija, ārstēšanas laikā var būt nepieciešami papildinājumi. Tie varētu ietvert:

• bifosfonāti
• D vitamīns
• kalcijs
• folijskābe

Ķirurģija

Ja steroīdi nedarbojas pilnībā, ārsts var ieteikt ķirurģisku liesas noņemšanu. Liesas noņemšana var mainīt sarkano asins šūnu iznīcināšanu. Šī operācija ir pazīstama kā splenektomija. no cilvēkiem, kuriem tiek veikta splenektomija, AIHA ir daļēja vai pilnīga remisija, un cilvēkiem ar idiopātisko tipu parasti ir visveiksmīgākie rezultāti.

Zāles, kas nomāc imunitāti

Citas ārstēšanas iespējas ir zāles, kas nomāc imunitāti, piemēram, azatioprīns un ciklofosfamīds. Tie var būt efektīvi medikamenti cilvēkiem, kuri veiksmīgi nereaģē uz ārstēšanu ar steroīdiem vai kuri nav kandidāti uz operāciju.

Dažos gadījumos medikamentiem rituksimabu var dot priekšroku salīdzinājumā ar tradicionālajiem imūnsistēmu nomācošajiem medikamentiem. Rituksimabs ir antiviela, kas tieši uzbrūk specifiskiem proteīniem, kas atrodami noteiktās imūnsistēmas šūnās.

Ilgtermiņa perspektīva

Ātri diagnosticēt šo stāvokli var būt grūti gadījumos, kad tā cēlonis nav zināms. Šajos gadījumos ārstēšana dažreiz tiek aizkavēta. Idiopātiska AIHA var būt letāla, ja to neārstē.

Idiopātiska AIHA bērniem parasti ir īslaicīga. Pieaugušajiem šis stāvoklis bieži ir hronisks, un tas var uzliesmot vai mainīt sevi bez paskaidrojuma. AIHA ir ļoti ārstējama gan pieaugušajiem, gan bērniem. Lielākā daļa cilvēku pilnībā atveseļojas.