Nekrotizējošs vaskulīts

Nekrotizējošais vaskulīts ir traucējumu grupa, kas saistīta ar asinsvadu sieniņu iekaisumu. Skarto asinsvadu lielums palīdz noteikt šo slimību nosaukumus un to, kā traucējumi izraisa slimības.

Nekrotizējošs vaskulīts var būt primārais stāvoklis, piemēram, nodozais poliarterīts vai granulomatoze ar poliangiītu (agrāk saukta par Wegenera granulomatozi). Citos gadījumos vaskulīts var rasties kā daļa no cita traucējuma, piemēram, sistēmiskas sarkanās vilkēdes vai C hepatīta.

Iekaisuma cēlonis nav zināms. Tas, iespējams, ir saistīts ar autoimūnajiem faktoriem. Asinsvadu siena var rētas un sabiezēt vai nomirt (kļūt nekrotiska). Asinsvads var aizvērt, pārtraucot asinsriti audos, kurus tas piegādā. Asins plūsmas trūkums izraisīs audu nāvi. Dažreiz asinsvads var saplīst un asiņot (plīst).

Nekrotizējošs vaskulīts var ietekmēt asinsvadus jebkurā ķermeņa daļā. Tāpēc tas var radīt problēmas ādā, smadzenēs, plaušās, zarnās, nierēs, smadzenēs, locītavās vai jebkurā citā orgānā.

Sākumā drudzis, drebuļi, nogurums, artrīts vai svara zudums var būt vienīgie simptomi. Tomēr simptomi var būt gandrīz jebkurā ķermeņa daļā.

Āda:

• Sarkanas vai violetas krāsas izciļņi uz kājām, rokām vai citām ķermeņa daļām
• Pirkstu un pirkstu zilgana krāsa
• Audu bojāejas pazīmes skābekļa trūkuma dēļ, piemēram, sāpes, apsārtums un čūlas, kas neārstojas

Muskuļi un locītavas:

• Locītavu sāpes
• Kāju sāpes
• Muskuļu vājums

Smadzenes un nervu sistēma:

• Sāpes, nejutīgums, tirpšana rokā, kājā vai citā ķermeņa zonā
• Rokas, kājas vai citas ķermeņa zonas vājums
• Skolēni, kas ir dažāda lieluma
• Plakstiņš nokarājas
• Rīšanas grūtības
• Runas traucējumi
• Kustības grūtības

Plaušas un elpošanas trakts:

• Klepus
• Elpas trūkums
• Sinusa sastrēgumi un sāpes
• Asins klepus vai asiņošana no deguna

Citi simptomi ir:

• Sāpes vēderā
• Asinis urīnā vai izkārnījumos
• Aizsmakums vai mainīga balss
• Sāpes krūtīs no artēriju bojājumiem, kas piegādā sirdi (koronārās artērijas)

Veselības aprūpes sniedzējs veiks pilnīgu fizisko eksāmenu. Nervu sistēmas (neiroloģiskais) eksāmens var liecināt par nervu bojājumiem.

Veicamie testi ietver:

• Pilnīga asins analīze, visaptverošs ķīmijas panelis un urīna analīze
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• C reaktīvo olbaltumvielu tests
• Sedimentācijas ātrums
• Hepatīta asins analīze
• Asins analīze antivielām pret neitrofiliem (ANCA antivielām) vai kodola antigēniem (ANA)
• Asins analīze krioglobulīniem
• Asins tests komplementa līmenim
  
• Attēlu pētījumi, piemēram, angiogramma, ultraskaņa, datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
• Ādas, muskuļu, orgānu audu vai nerva biopsija

Kortikosteroīdus lieto vairumā gadījumu. Deva būs atkarīga no tā, cik slikts ir stāvoklis.

Citas zāles, kas nomāc imūnsistēmu, var mazināt asinsvadu iekaisumu. Tie ietver azatioprīnu, metotreksātu un mikofenolātu. Šīs zāles bieži lieto kopā ar kortikosteroīdiem. Šī kombinācija ļauj kontrolēt slimību ar mazāku kortikosteroīdu devu.

Smagas slimības gadījumā ciklofosfamīdu (Cytoxan) lieto daudzus gadus. Tomēr rituksimabs (Rituxan) ir vienlīdz efektīvs un ir mazāk toksisks.

Nesen tocilizumabs (Actemra) izrādījās efektīvs milzu šūnu arterīta gadījumā, tāpēc kortikosteroīdu devu varēja samazināt.

Nekrotizējošais vaskulīts var būt nopietna un dzīvībai bīstama slimība. Rezultāts ir atkarīgs no vaskulīta atrašanās vietas un audu bojājumu smaguma pakāpes. No slimības un zālēm var rasties komplikācijas. Lielākajai daļai nekrotizējošā vaskulīta formu nepieciešama ilgstoša novērošana un ārstēšana.

Komplikācijas var ietvert:

• Skartās teritorijas struktūras vai funkcijas pastāvīgs bojājums
• Nekrotisko audu sekundārās infekcijas
• Lietoto zāļu blakusparādības

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir nekrotizējoša vaskulīta simptomi.

Ārkārtas simptomi ir:

• Problēmas vairāk nekā vienā ķermeņa daļā, piemēram, insults, artrīts, izteikti izsitumi uz ādas, sāpes vēderā vai asiņu atklepošana
• Izmaiņas skolēna lielumā
• Rokas, kājas vai citas ķermeņa daļas funkcijas zudums
• Runas problēmas
• Rīšanas grūtības
• Vājums
• Stipras sāpes vēderā
  

Nav zināms veids, kā novērst šo traucējumu.

• Asinsrites sistēma

Dženeta JK, Falk RJ. Nieru un sistēmiskais vaskulīts. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Visaptveroša klīniskā nefroloģija. 6. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 25. nodaļa.

Dženeta JC, Veimers ET, Kids Dž. Vaskulītis. In: McPherson RA, Pincus MR, red. Henrija klīniskā diagnostika un vadība ar laboratorijas metodēm. 23. izdevums Sentluisa, MO: Elsevjē; 2017. gads: 53. nodaļa.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ un citi. Ilgtermiņa rezultātu tendences pacientiem ar antineitrofilu citoplazmas antivielām saistītu vaskulītu ar nieru slimību. Artrīts Reimatols. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P et al. Remisijas indukcijas shēmu efektivitāte ar ANCA saistītā vaskulīta gadījumā. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Akmens JH, Klearman M, Collinson N. Tocilizumaba izmēģinājums milzu šūnu arterītā. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.