Krioglobulinēmija

Krioglobulinēmija ir patoloģisku olbaltumvielu klātbūtne asinīs. Šīs olbaltumvielas sabiezē aukstā temperatūrā.

Krioglobulīni ir antivielas. Pagaidām nav zināms, kāpēc laboratorijā zemā temperatūrā tie kļūst cieti vai līdzīgi gēlam. Organismā šīs antivielas var veidot imūnkompleksus, kas var izraisīt iekaisumu un bloķēt asinsvadus. To sauc par krioglobulinēmisko vaskulītu. Tas var izraisīt problēmas, sākot no ādas izsitumiem līdz nieru mazspējai.

Krioglobulinēmija ir daļa no slimību grupas, kas izraisa ķermeņa bojājumus un asinsvadu iekaisumu (vaskulīts). Šim nosacījumam ir trīs galvenie veidi. Tie ir sagrupēti, pamatojoties uz ražoto antivielu veidu:

• I tips
• II tips
• III tips

II un III tipu sauc arī par jauktu krioglobulinēmiju.

I tipa krioglobulinēmija visbiežāk ir saistīta ar asins vai imūnsistēmas vēzi.

II un III tips visbiežāk sastopams cilvēkiem, kuriem ir ilgstošs (hronisks) iekaisuma stāvoklis, piemēram, autoimūna slimība vai C hepatīts. Lielākajai daļai cilvēku ar II tipa krioglobulinēmijas formu ir hroniska C hepatīta infekcija.

Citi apstākļi, kas var būt saistīti ar krioglobulinēmiju, ir šādi:

• Leikēmija
• Multiplā mieloma
• Primārā makroglobulinēmija
• Reimatoīdais artrīts
• Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Simptomi būs atšķirīgi, atkarībā no jums raksturīgā traucējuma veida un iesaistītajiem orgāniem. Simptomi var būt:

• Elpošanas problēmas
• Nogurums
• Glomerulonefrīts
• Locītavu sāpes
• Muskuļu sāpes
• Purpura
• Reino fenomens
• Ādas nāve
• Ādas čūlas

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisko eksāmenu. Jums tiks pārbaudītas aknu un liesas pietūkuma pazīmes.

Krioglobulinēmijas testi ietver:

• Pilnīga asins aina (CBC).
• Papildu tests - to skaits būs mazs.
• Krioglobulīna tests - var parādīt krioglobulīnu klātbūtni. (Šī ir sarežģīta laboratorijas procedūra, kas ietver daudzus soļus. Ir svarīgi, lai laboratorija, kas veic testu, būtu pārzina procesu.)
• Aknu funkcionālie testi - var būt augsti, ja ir C hepatīts.
• Reimatoīdais faktors - pozitīvs II un III tipā.
• Ādas biopsija - var parādīt iekaisumu asinsvados, vaskulītu.
• Olbaltumvielu elektroforēze - asinis - var liecināt par patoloģisku antivielu proteīnu.
• Urīna analīze - urīnā var parādīties asinis, ja tiek ietekmētas nieres.

Citi testi var ietvert:

• Angiogramma
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• ESR
• C hepatīta tests
• Nervu vadīšanas testi, ja cilvēkam ir vājums rokās vai kājās

JAUKTA KRIOGLOBULINĒMIJA (II UN III VEIDS)

Vieglas vai mērenas krioglobulinēmijas formas bieži var ārstēt, veicot pasākumus, lai novērstu galveno cēloni.

Pašreizējās tiešās darbības C hepatīta zāles vīrusu iznīcina gandrīz visiem cilvēkiem. Kad C hepatīts izzūd, krioglobulīni nākamajos 12 mēnešos izzudīs apmēram pusei cilvēku. Jūsu pakalpojumu sniedzējs turpinās uzraudzīt krioglobulīnus pēc ārstēšanas.

Smags krioglobulinēmijas vaskulīts ir saistīts ar vitāli svarīgiem orgāniem vai lieliem ādas laukumiem. To ārstē ar kortikosteroīdiem un citām zālēm, kas nomāc imūnsistēmu.

• Rituksimabs ir efektīvas zāles, un tam ir mazāks risks nekā citām zālēm.
• Ciklofosfamīdu lieto dzīvībai bīstamos apstākļos, kad rituksimabs nedarbojas vai nav pieejams. Šīs zāles agrāk tika lietotas bieži.
• Tiek izmantota arī ārstēšana, ko sauc par plazmaferēzi. Šajā procedūrā asins plazma tiek izņemta no asinsrites un tiek noņemti patoloģiski krioglobulīna antivielu proteīni. Plazmu aizstāj ar šķidrumu, olbaltumvielām vai ziedotu plazmu.

I TIPA KRĪGLOBULINĒMIJA

Šis traucējums ir saistīts ar asins vēzi vai imūnsistēmu, piemēram, multiplo mielomu. Ārstēšana ir vērsta pret patoloģiskām vēža šūnām, kas ražo krioglobulīnu.

Lielāko daļu laika jauktā krioglobulinēmija nenoved pie nāves. Perspektīvas var būt sliktas, ja tiek ietekmētas nieres.

Komplikācijas ietver:

• Asiņošana gremošanas traktā (reti)
• Sirds slimības (reti)
• Čūlu infekcijas
• Nieru mazspēja
• Aknu mazspēja
• Ādas nāve
• Nāve

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja:

• Jums rodas krioglobulinēmijas simptomi.
• Jums ir C hepatīts un Jums rodas krioglobulinēmijas simptomi.
• Jums ir krioglobulinēmija un parādās jauni vai pasliktinoši simptomi.

Nav zināma stāvokļa profilakse.

• Turot prom no aukstuma, var novērst dažus simptomus.
• C hepatīta infekcijas testēšana un ārstēšana samazinās jūsu risku.

• Pirkstu krioglobulinēmija
• Krioglobulinēmija - pirksti
• Asins šūnas

Patersons ER, Vinters JL. Hemaferēze. In: McPherson RA, Pincus MR, red. Henrija klīniskā diagnostika un vadība ar laboratorijas metodēm. 23. izdev. Sentluisa, MO: Elsevjē; 2017. gads: 37. nodaļa.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M un citi. Krioglobulinēmija. Nat Rev Dis grunti. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Akmens JH. Imūnkompleksa mediēts mazo trauku vaskulīts. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kellija un Firesteina reimatoloģijas mācību grāmata. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 91. nodaļa.