Hemolītiskā anēmija: kas tas ir un kā to ārstēt

Saturs

• Hemolītiskā anēmija
• Ārējā hemolītiskā
• Iekšējā hemolītiskā
• Hemolītiskās anēmijas cēloņi
• Kādi ir hemolītiskās anēmijas simptomi?
• Hemolītiskā anēmija jaundzimušajiem
• Hemolītiskā anēmija bērniem
• Diagnosticējot hemolītisko anēmiju
• Kā ārstē hemolītisko anēmiju?
• Sarkano asins šūnu pārliešana
• IVIG
• Kortikosteroīdi
• Ķirurģija
• Outlook

Hemolītiskā anēmija

Sarkano asins šūnu uzdevums ir pārvadāt skābekli no plaušām uz sirdi un visu ķermeni. Jūsu kaulu smadzenes ir atbildīgas par šo sarkano asins šūnu veidošanos.

Ja sarkano asins šūnu iznīcināšana pārsniedz jūsu kaulu smadzenēs šo šūnu produkciju, rodas hemolītiska anēmija.

Hemolītiskā anēmija var būt ārēja vai iekšēja.

Ārējā hemolītiskā

Ārējā hemolītiskā anēmija attīstās ar vairākām metodēm, piemēram, ja liesa ieslodzās un iznīcina veselās sarkanās asins šūnas vai notiek autoimūna reakcija. Tas var rasties arī sarkano asins šūnu iznīcināšanas dēļ:

• infekcija
• audzēji
• autoimūnas slimības
• medikamentu blakusparādības
• leikēmija
• limfoma

Iekšējā hemolītiskā

Iekšējā hemolītiskā anēmija attīstās, ja ķermeņa eritrocīti nedarbojas pareizi. Šis stāvoklis bieži tiek iedzimts, piemēram, cilvēkiem ar sirpjveida šūnu anēmiju vai talasēmiju, kuriem ir patoloģisks hemoglobīns.

Citreiz iedzimta metabolisma anomālija var izraisīt šo stāvokli, piemēram, cilvēkiem ar G6PD deficītu vai sarkano asins šūnu membrānas nestabilitāti, piemēram, iedzimtu sferocitozi.

Hemolītisko anēmiju var attīstīt jebkurš cilvēks jebkurā vecumā.

Hemolītiskās anēmijas cēloņi

Iespējams, ka ārsts, iespējams, nespēj precīzi noteikt hemolītiskās anēmijas avotu. Tomēr vairākas slimības un pat daži medikamenti var izraisīt šo stāvokli.

Ārējo hemolītiskās anēmijas cēloņi ir:

• palielināta liesa
• infekciozs hepatīts
• Epšteina-Barra vīruss
• vēdertīfs
• E. coli toksīns
• leikēmija
• limfoma
• audzēji
• sistēmiska sarkanā vilkēde (SLE), autoimūna slimība
• Wiskott-Aldrich sindroms, autoimūna slimība
• HELLP sindroms (nosaukts par tā īpašībām, kas ietver hemolīzi, paaugstinātu aknu enzīmu līmeni un zemu trombocītu skaitu)

Dažos gadījumos hemolītiskā anēmija ir noteiktu zāļu lietošanas rezultāts. To sauc par zāļu izraisītu hemolītisko anēmiju. Daži no medikamentiem, kas varētu izraisīt stāvokli, ir šādi:

• acetaminofēns (Tylenol)
• antibiotikas, piemēram, cefaleksīns, ceftriaksons, penicilīns, ampicilīns vai meticilīns
• hlorpromazīns (torazīns)
• ibuprofēns (Advil, Motrin IB)
• alfa interferons
• prokainamīds
• hinidīns
• rifampin (Rifadin)

Viena no smagākajām hemolītiskās anēmijas formām ir tāda veida, ko izraisa nepareizas asins grupas sarkano asins šūnu pārliešana.

Katram cilvēkam ir noteikta asins grupa (A, B, AB vai O). Ja saņemat nesaderīgu asins tipu, specializētie imūnsistēmas olbaltumvielas, ko sauc par antivielām, uzbrūk ārvalstu eritrocītiem. Rezultāts ir ārkārtīgi ātra sarkano asins šūnu iznīcināšana, kas var būt letāla. Tāpēc veselības aprūpes sniedzējiem pirms asiņu nodošanas rūpīgi jāpārbauda asins veidi.

Daži hemolītiskās anēmijas cēloņi ir īslaicīgi. Hemolītiskā anēmija var būt izārstējama, ja ārsts var noteikt galveno cēloni un to ārstēt.

Kādi ir hemolītiskās anēmijas simptomi?

Tā kā ir tik daudz dažādu hemolītiskās anēmijas cēloņu, katram cilvēkam var būt dažādi simptomi. Tomēr ir daži kopīgi simptomi, ko daudzi cilvēki piedzīvo, kad viņiem ir hemolītiska anēmija.

Daži hemolītiskās anēmijas simptomi ir tādi paši kā citiem anēmijas veidiem.

Šie biežie simptomi ir:

• ādas bālums
• nogurums
• drudzis
• apjukums
• vieglprātība
• reibonis
• vājums vai nespēja veikt fiziskas aktivitātes

Citas bieži sastopamas pazīmes un simptomi, kas novērojami pacientiem ar hemolītisko anēmiju, ir:

• tumšs urīns
• ādas un acu baltumu dzelte (dzelte)
• sirds murmina
• palielināts sirdsdarbības ātrums
• palielināta liesa
• palielinātas aknas

Hemolītiskā anēmija jaundzimušajiem

Jaundzimušā hemolītiskā slimība ir stāvoklis, kas rodas, ja mātei un mazulim ir nesaderīgi asins tipi, parasti Rh nesaderības dēļ. Vēl viens šī stāvokļa nosaukums ir eritroblastozes fetalis.

Papildus iepriekš aprakstītajiem ABO asins tipiem (A, B, AB un O) Rh faktors norāda arī cilvēka specifisko asinsgrupa: Personai Rh faktors var būt gan negatīvs, gan pozitīvs. Daži piemēri ietver pozitīvu, negatīvu, AB negatīvu un O pozitīvu.

Ja mātei ir negatīva Rh asins grupa un mazuļa tēvam ir pozitīva, pastāv iespēja, ka jaundzimušā hemolītiskā slimība var rasties, ja bērna sarkanās asins šūnas ir pozitīvas attiecībā uz Rh faktoru.

Tās sekas ir gluži kā sarkano asins šūnu pārliešanas reakcijas, ja ir neatbilstība ABO. Mātes ķermenis mazuļa asinsgrupu uzskata par “svešu” un varētu potenciāli uzbrukt mazulim.

Šis nosacījums, visticamāk, notiks ar sievieti otrajā grūtniecības periodā un pēc tam. Tas ir saistīts ar to, kā ķermenis veido savu imunitāti.

Pirmajā grūtniecības laikā mātes imūnsistēma iemācās attīstīt aizsargspējas pret sarkanajām asins šūnām, kuras tā uzskata par svešām. Ārsti to sauc par jutīgumu pret dažāda veida sarkano asins šūnu.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība ir problēma, jo mazulis var kļūt ievērojami anēmisks, kas izraisa turpmākas komplikācijas. Šim stāvoklim ir pieejamas procedūras. Tajos ietilpst sarkano asins šūnu pārliešana un zāles, kas pazīstamas kā intravenozais imūnglobulīns (IVIG).

Ārsti var arī novērst stāvokļa rašanos, dodot sievietei injekciju, kas pazīstama kā RhoGam šāviens. Sieviete var saņemt šo šāvienu ap savu 28. grūtniecības nedēļu, ja viņai ir Rh negatīvas asinis un tā nav jutīga pret Rh pozitīvu augli. Ja bērniņš ir Rh pozitīvs, tad 72 stundās pēc dzemdībām Rh-negatīvajai mātei būs nepieciešama otrā RhoGam deva.

Hemolītiskā anēmija bērniem

Saskaņā ar Čikāgas universitāti, hemolītiskā anēmija bērniem parasti rodas pēc vīrusu slimības. Cēloņi ir līdzīgi tiem, kas konstatēti pieaugušajiem, un tie ietver:

• infekcijas
• autoimūnas slimības
• vēzi
• medikamenti
• reti sastopams sindroms, kas pazīstams kā Evansa sindroms

Diagnosticējot hemolītisko anēmiju

Hemolītiskās anēmijas diagnosticēšana bieži sākas ar slimības vēstures un simptomu pārskatīšanu. Fiziskā eksāmena laikā ārsts pārbaudīs, vai āda nav bāla vai dzeltenīga. Viņi var arī viegli nospiest uz dažādām vēdera vietām, lai pārbaudītu maigumu, kas varētu liecināt par palielinātām aknām vai liesu.

Ja ārstam ir aizdomas par anēmiju, viņš pasūta diagnostikas testus. Šīs asins analīzes palīdz diagnosticēt hemolītisko anēmiju, izmērot:

• Bilirubīns. Ar šo testu mēra sarkano asins šūnu hemoglobīna līmeni, ko jūsu aknas ir sadalījušas un apstrādājušas.
• Hemoglobīns. Šis tests netieši atspoguļo sarkano asins šūnu daudzumu, kas jums cirkulē asinīs (izmērot skābekli saturošo olbaltumvielu eritrocītos)
• Aknu funkcija. Šajā testā tiek noteikts olbaltumvielu, aknu enzīmu un bilirubīna līmenis asinīs.
• Retikulocītu skaits. Šajā testā tiek noteikts, cik daudz nenobriedušu sarkano asins šūnu, kuras laika gaitā nobriest sarkano asins šūnu veidošanai, jūsu ķermenis ražo

Ja ārsts domā, ka jūsu stāvoklis var būt saistīts ar raksturīgu hemolītisko anēmiju, iespējams, ka viņi asins paraugus apskatīs mikroskopā, lai pārbaudītu to formu un lielumu.

Citos testos ietilpst urīna analīze, lai noskaidrotu sarkano asins šūnu sadalīšanos. Dažos gadījumos ārsts var pasūtīt kaulu smadzeņu aspirāciju vai biopsiju. Šis tests var sniegt informāciju par to, cik daudz sarkano asins šūnu tiek izgatavots un kāda ir to forma.

Kā ārstē hemolītisko anēmiju?

Hemolītiskās anēmijas ārstēšanas iespējas atšķiras atkarībā no anēmijas iemesla, stāvokļa smaguma, vecuma, veselības stāvokļa un tolerances pret noteiktiem medikamentiem.

Hemolītiskās anēmijas ārstēšanas iespējas var ietvert:

• sarkano asins šūnu pārliešana
• IVIG
• imūnsupresanti, piemēram, kortikosteroīds
• operācija

Sarkano asins šūnu pārliešana

Tiek dota sarkano asins šūnu pārliešana, lai ātri palielinātu sarkano asins šūnu skaitu un aizstātu iznīcinātās sarkanās asins šūnas ar jaunām.

IVIG

Jums var ievadīt imūnglobulīnu intravenozi slimnīcā, lai nomelnotu ķermeņa imūnsistēmu, ja imūno procesu rezultātā rodas hemolītiska anēmija.

Kortikosteroīdi

Autoimūnas izcelsmes hemolītiskās anēmijas ārējās formas gadījumā jums var izrakstīt kortikosteroīdus. Tie var samazināt jūsu imūnsistēmas aktivitāti, lai palīdzētu novērst sarkano asins šūnu iznīcināšanu. Tā paša mērķa sasniegšanai var izmantot citus imūnsupresantus.

Ķirurģija

Smagos gadījumos var būt jānoņem liesa. Liesa ir vieta, kur iznīcina sarkanās asins šūnas. Liesas noņemšana var samazināt sarkano asins šūnu iznīcināšanas ātrumu. To parasti izmanto kā iespēju imūnās hemolīzes gadījumos, kas nereaģē uz kortikosteroīdiem vai citiem imūnsupresantiem.

Outlook

Hemolītiskā anēmija var ietekmēt jebkura vecuma cilvēkus, un tai ir daudz cēloņu. Dažiem cilvēkiem simptomi ir viegli un izzūd ar laiku un bez ārstēšanas. Citiem var būt nepieciešama aprūpe visu atlikušo dzīvi.

Kopšanas meklēšana, ja cilvēkam ir agrīni anēmijas simptomi, var būt pirmais solis, lai ilgtermiņā justos labāk.